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兒童原發性免疫缺陷病的病死率如何

2019-04-26 11:26 1092人閱讀

追加描述： 兒童原發性免疫缺陷病的病死率如何

提問人：jk0019126 我也要提問

醫生回復1人回答 因不能面診，醫生建議僅供參考

賀建新 主任醫師
擅長: 熟練掌握兒童常見原發性免疫缺陷病的分子和基因診斷、治療和遺傳咨詢，如嚴重聯合免疫缺陷病，聯合免疫缺陷病，X連鎖高IgM綜合征，WAS綜合征，DiGeorge綜合征，高IgE綜合征，IPEX，APECED，X連鎖無丙種球蛋白血癥，普通變異型免疫缺陷病，嚴重先天性中性粒細胞缺乏，慢性肉芽腫病，白細胞粘附分子缺陷，MSMD，ALPS等。
首都醫科大學附屬北京兒童醫院 三級甲等 呼吸科 已幫助12人

兒童原發性免疫缺陷病由于發病機制不一樣，其感染程度也是不同的。例如嚴重聯合免疫缺陷病，未進行骨髓移植者，兩歲以內的病死率為100%，大部分都在1歲以內，100%基本都在兩歲以內，所以就是說，骨髓移植是重癥聯合免疫缺陷病的孩子唯一的治療方法。重癥聯合是指聯合免疫功能缺陷，即體液免疫功能、細胞免疫功能都不好，感染很難控制。

2019-04-27 有用（3）

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