一般將出生之日起至第四周的新生兒急性白血病稱為先天性白血病。先天性白血病的發病率尚不清楚。國外至1978年僅有10o多例,以急性粒細胞白血病最為多見。比急性淋巴細胞白血病多7~20倍。國內至1982年僅報道28例,其中急性粒細胞白血病13例,急性淋巴細胞白血病9例、急性單核細胞白血病5例,急性紅白血病1例。
對先天性白血病的發病原因目前尚不清楚。某些遺傳性疾病,如唐氏(down)綜合征及范科尼(fanconi)綜合征等病人較容易并發白血病。對于圍生期的孕婦接受x 線攝片檢查是否會導致先天性白血病的發生尚無定論。
先天性白血病的患兒病情發展較快,病程短,對化療反應差?;純嚎杀憩F氣急、呼吸困難、皮膚紫癜,50%可見皮膚上有藍或土灰色的結節,另外患兒還可有肝、脾腫大。
外周血白細胞大多明顯增多,可達數萬至數十萬,伴有大量原幼稚細胞,少部分患兒白細胞數可在正常范圍或減少。常有嚴重貧血,并有血小板計數減少。
對先天性白血病的治療,與其他白血病一樣,需加強支持治療,并予聯合化療方案,但療效不佳,常于數周至數月內死亡。(實習編輯:張嵐)
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