慢性白血病起病緩慢,病程長,早期多無明顯癥狀。有些病人在體格檢查或因其他疾病就診時發現。主要癥狀為乏力、消瘦、發熱、脾腫大等。但并不是所有患者都了解這個病。
慢性白血病按細胞來源分為慢性粒細胞白血病(cml)和慢性淋巴細胞白血病(cll)。
cml來源于多能髓樣干細胞。瘤細胞的成分以幼粒細胞為主。骨髓和脾內幼稚粒細胞明顯增多。與急性白血病不同,cml時髓樣干細胞仍具有分化成熟的能力,周圍血內可見大量成熟的粒細胞。原始粒細胞的異常增生與分化,可能與干細胞對調節造血細胞生長分化的反饋信號反應不足有關。
cml病人中約90%伴有一種染色體異常,稱為ph1染色體,已確定為cml的標記染色體。ph1染色體指22號染色體的長臂易位至9號染色體長臂。ph1染色體的存在與cml的發生發展有關。典型的cml時ph1陽性,多見于青壯年,化療效果好。ph1陰性的cml多見于老人和小兒,預后不佳。
cll為小淋巴細胞惡變而來。絕大多數cll來源于b細胞,t細胞性cll很少見。惡變的b細胞無免疫功能,不能轉化為漿細胞,病人常有低丙種球蛋白血病。有時cll與小淋巴細胞淋巴瘤不易區別。
慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)目前主要的治療方法有以下幾種:化學藥物治療、干擾素治療、放射治療、白細胞去除術、骨髓移植等。
1.化療藥物主要起殺傷腫瘤細胞的作用,目前應用較多的有羥基脲、馬利蘭以及我國從中藥青黛中提取的靛玉紅、甲異靛等。其他的藥物如:苯丙酸氮芥、6一琉基嘌吟等,雖然對慢粒有一定效果,但并無特別優點,有的療效較低,故臨床上應用不多。
2.干擾素有抗病毒、抑制腫瘤細胞增殖的作用,對慢粒有一定的治療效果,其特點是能減少慢粒的異常細胞克隆。
3.x 線脾區深部照射治療,在本世紀初是治療慢粒的標準方法。但近20年自化療藥物問世以來,放射治療已很少應用。但當病人脾臟較大,估計化療不能縮小者,可使用放療以縮小脾臟。
4.白細胞去除術是用血細胞分離器把病人的白細胞去掉,一般是在化療前病人的白細胞數在500x109/升(50萬/微升)以上時應用,但此法費時且較昂貴。
5.骨髓移植一般適用于年齡不超過45歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹hla(人類白細胞抗原)相同的異基因骨髓或hla相配的無關供髓者的骨髓作移植。也可采用自身干細胞作骨髓移植,但復發率較高。(實習編輯:張嵐)
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