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庫欣綜合征的分類關(guān)小宏中國人民解放軍空軍總醫(yī)院

日前，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學科合作會診沙龍召開，過去30年間，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率提高了近5倍，多學科綜合診治不容忽視。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種罕見病，此類腫瘤可發(fā)生于整個神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，但目前在中國，最常見的累及部位是胰腺和直腸。

隨著檢出率的增加，人們意識到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患病率高于以往的想象，但早期診斷率仍較低。90%的胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和80%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在早期無特異性癥狀，待出現(xiàn)壓迫癥狀時，腫瘤多已巨大，而患者出現(xiàn)面色潮紅、腹瀉等類癌綜合征表現(xiàn)時，往往已有肝臟轉(zhuǎn)移。

由于該疾病發(fā)病機制不清，診斷治療過程復雜，所以需要外科、內(nèi)科、腔鏡科、核醫(yī)學科、影像診斷科、放療科、病理科等多學科團隊的協(xié)作。目前，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診治仍存在諸多難點、熱點，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的整體療效有待提高。

據(jù)了解，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是臨床上容易誤診的疾病，人們對疾病的認識還比較粗淺。隨著近年來多學科的合作，開會及病例討論，腫瘤相關(guān)領(lǐng)域的醫(yī)生對它的認識已經(jīng)逐步提高，但其他專業(yè)的醫(yī)生的認識還很不足。因此這次會議為多學科的討論提供了一個平臺，使大家提高了對該疾病的認識，有助于學術(shù)水平的提高。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常牽涉多個組織器官，且臨床表現(xiàn)常有顯著的個體差異，其診治過程常需要根據(jù)患者個體情況，經(jīng)腫瘤內(nèi)科、消化內(nèi)科、外科、內(nèi)分泌科、病理科、影像科、核醫(yī)學科、護理學科等多學科的專家學者通力合作，多學科聯(lián)合診療尤為重要。

提高公眾尤其是普通醫(yī)生對這個疾病的認識也很重要。這個疾病臨床表現(xiàn)多種多樣，涉及很多專業(yè)，首診不對就會造成誤診。如果有病因不清的腹瀉、低血糖就應該考慮是否有內(nèi)分泌腫瘤，就應該到內(nèi)分泌科和腫瘤科進行篩查，提高防范意識，做到早發(fā)現(xiàn)早治療早康復。

從患者發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，到出現(xiàn)癥狀、獲得診斷，一般可能需要5-7年。此時，已有一半的患者發(fā)生了轉(zhuǎn)移，包括23%的局部擴散和27%的遠處轉(zhuǎn)移。

資料顯示，64%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在診斷時已有遠處轉(zhuǎn)移，主要為肝轉(zhuǎn)移，22%有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而一旦發(fā)生了遠處轉(zhuǎn)移，患者的中位生存期僅為33個月。轉(zhuǎn)移性低分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的5年生存率約為4%，而轉(zhuǎn)移性高、中分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的5年生存率約為35%。換而言之，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤如果發(fā)生了轉(zhuǎn)移，65%的患者的生存期不超過5年。

對于局限期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，應爭取進行根治性切除；對于無法根治的患者，應盡可能延長生存時間及緩解癥狀提高生活質(zhì)量，可以采用手術(shù)治療，使用生長抑素類似物、化學治療以及其他局部治療手段。（實習編輯：劉媛）