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風濕性心臟病的概述陳灝珠復旦大學附屬中山醫院

我們平時常常接觸道德風濕病都是較為普通的一些類型。風濕病表現多種多樣,涉及多個學科,如腎病、皮膚病、檢驗、免疫、康復等專業.同樣，風濕病還常常會涉及神經系統。下面就給大家介紹一下風濕病的神經系統表現。

1.系統性紅斑狼瘡(SLE)：是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。神經系統損害：又稱神經精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙;重者可表現為昏迷、癲癇等。中樞神經系統表現包括無菌性腦膜炎、腦血管病、運動障礙、脊髓病、癲癇發作、焦慮及精神障礙;周圍神經系統表現包括格林-巴利綜合征、植物神經系統功能紊亂、單神經病變、重癥肌無力、顱神經病變、神經叢病變、多發性神經病變等。存在一種或更多上述表現，并除外感染、藥物等繼發因素的情況下，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經精神狼瘡。

2.多發性肌炎和皮肌炎:多發性肌炎和皮肌炎是骨骼肌非化膿性炎性肌病。多發性肌炎指皮膚無損害，如肌炎伴皮疹者稱皮肌炎。本病早期癥狀為近端肌無力或皮疹，發熱、乏力、體重下降等。肌肉與神經系統表現：本病累及橫紋肌，以肌體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現肌萎縮。肌無力：幾乎所有患者均出現不同程度的肌無力。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿頭。骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難，不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難。頸屈肌可嚴重受累：平臥抬頭困難，頭常后仰。喉部肌肉無力造成發音困難，聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發生嗆咳、液體從鼻孔流出。胸腔肌和膈肌受累出現呼吸表淺、呼吸困難。

3.結節性多動脈炎：是一組主要侵犯中等大小肌肉動脈和帶肌層小動脈的以呈節段性炎癥和壞死為特征，伴受累血管的供血組織發生繼發性缺血。病變可發生于任何部位，但以動脈分叉處多見。結節性多動脈炎多有不規則發熱、頭痛、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、腹痛、關節痛等。神經系統損害：周圍神經受累約占60％，表現為多發性單神經炎或/和多神經炎，末梢神經炎。中樞受累約占40％，可表現為彌散性或局限性單側腦或多部位腦及腦干的功能紊亂，抽搐、意識障礙、腦血管病等。

4.巨細胞動脈炎：是一種原因不明的系統性壞死性血管炎。該病幾乎都發生于50歲以上老年，發病年齡在50-90歲之間。女性發病高于男性。全身癥狀：發病可急可緩，前驅癥狀包括乏力、納差、體重減輕及低熱等。器官受累癥狀：依據受累血管的不同而表現出復雜的臨床癥狀和體征。(1)頭痛最為常見，約半數患者為首發癥狀。并伴有頭皮觸壓痛或可觸及的痛性結節，頭皮結節如沿顳動脈走向分布，具有診斷價值。(2)眼肌麻痹也較常見，眼瞼下垂，上視困難，常與復視同時出現。有時瞳孔不等大，或出現霍納征。眼肌麻痹可能由視神經或眼肌病變引起，出現時輕時重的向上凝視困難。(3)間歇性運動障礙：約2/3患者因面動脈炎，局部血供不良，引致下頜肌痙攣，出現間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛等;有時因舌肌運動障礙出現吞咽困難、味覺遲鈍、吐字不清等。間歇性運動障礙也可影響到四肢，表現為間歇性跛行、上肢活動不良。(4)神經系統表現：約30％患者出現多種神經系統癥狀，如由于頸動脈或椎動脈病變而出現發作性腦缺血、中風、偏癱或腦血栓等。由于神經血管病變引致的繼發性神經病變表現也多種多樣，如單神經炎、周圍多神經炎、上、下肢末梢神經炎等。

5.韋格納肉芽腫:是一種壞死性肉芽腫性血管炎。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。:約1/3患者在病程中出現神經系統病變。患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，表現為對稱性末梢神經病變。

6.顯微鏡下多血管炎：又稱為顯微鏡下多動脈炎，是一系統性、壞死性血管炎，主要侵犯小血管，包括毛細血管、小靜脈或微動脈，但也可累及小和/或中型動脈。本病男性多見，男女比例約2：1，多在50-60歲發病，可侵犯全身多個器官，如腎、肺、眼、皮膚、關節、肌肉、消化道和中樞神經系統等，在臨床上以壞死性腎小球腎炎為突出表現。非特異性癥狀如不規則發熱、疲乏、皮疹、關節痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。約20％-25％的患者有神經系統受累，可有多發性神經炎、末梢神經炎、中樞神經血管炎等，表現為局部周圍感覺或運動障礙、缺血性腦病等。

7.干燥綜合征(SS)：SS是主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病。臨床除有唾液腺和淚腺受損、功能下降而出現口干、眼干外，尚有腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀。神經系統表現：累及神經系統的發生率約為5％。以周圍神經損害為多見，不論是中樞或周圍神經損害均與血管炎有關。

8.類風濕關節炎：以周圍神經損害為多見，表現為局部周圍感覺或運動障礙等，多與血管炎有關。

以上個大家介紹的幾種就是風濕病涉及到神經系統時，身體上所給出的表現。由上文我們可以知道，疾病的初期我們一定要多加警惕，因為風濕病會涉及到的并發癥很多，所以一旦病情發作我們要及時去醫院治療，避免更嚴重的病患產生。(實習編輯:王楠)