中心性軟骨肉瘤是起源于骨內的軟骨肉瘤,在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發于男性,男女之比為1.5~2∶1。好發于30~70歲之間,主要見于成人期,20歲以前少見,青春期前罕見。
有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手,少見于軀干骨)。
在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時可侵及關節;起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見,在診斷時,腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發于髖臼周圍區域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發于喙突—關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發展緩慢。病史較長,有時表現為一個局部手術后復發的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛,不劇烈,非持續性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可壓迫神經干,引起劇烈的疼痛,有時有放射性疼痛。
部分病例生長迅速,侵襲性強,早期即可破壞皮質骨,侵入軟組織中,形成較大的軟組織腫塊。
部分病例可從骨骺侵犯關節,引起關節癥狀。病理性骨折少見。
有時,術后復發中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。(實習編輯:悅木)
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