中心性軟骨肉瘤是肉瘤，其細胞傾向于向軟骨分化。分為：中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤。治療僅是手術治療，有相當高的治愈率，放療、化療對軟骨肉瘤無效。由于軟骨肉瘤生長緩慢，在原發腫瘤切除10多年以后仍可發生局部復發和轉移。
治療措施
中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時，大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移，所以手術切除有相當高的治愈率，并且經常采用保肢治療。
無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何，刮除術都是不適宜的。病變內切除只適于軟骨瘤與ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例，有治愈的可能，但這種病變內切除須廣泛，并使用局部輔助劑，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除后，腫瘤復發的危險性高，隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。截肢適用于有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。在制定手術方案時，須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質骨內的侵襲范圍，可借助于骨掃描、ct和mri。
當中心性軟骨肉瘤在切除后于軟組織內復發時，常沒有一定界限(不象一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣)，一般不能整塊切除，需要行截斷手術。位于軀干骨的中心性軟骨肉瘤，手術切除非常困難。中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤，放療的療效非常低，甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳，僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。如肺轉移瘤局限，應行肺轉移瘤切除。
病理改變
1.肉眼所見
低度惡性的中心性軟骨肉瘤中(ⅰ級)，皮質骨可正常或輕度膨脹，無腫瘤浸潤，外觀與軟骨瘤沒有多少不同。但在存在時間長的病例中，ⅰ級中心懷軟骨肉瘤也可以穿越皮質骨而長到很大。
在ⅱ～ⅲ級中心性軟骨肉瘤中，皮質骨幾乎總是被腫瘤浸潤而中斷，在軟骨分化好的地方，腫瘤組織仍為軟骨外觀，傾向于形成聚集在一起的多面體小葉。這些軟骨比正常軟骨和軟骨瘤中的軟骨顏色更灰，質地更軟，有更多的液汗以及更透明。在粘液區域(在ⅱ級中心性軟骨肉瘤中特別多且彌漫)，組織多少有些凝膠狀，呈灰白色，有時有粘液液化區和出血區。
中心性軟骨肉瘤中，擠壓在骨內部、從血少的新生腫瘤組織常產生變性和壞死，可見到軟骨退化的區域，表現為白色且不透光的區域(象煮熟的米飯)，微黃而干燥的壞死區，囊性或血性液化區。鈣沉積可以很清楚地看到，它們有白惡樣淺黃—白色外觀，其堅固性很硬象砂礫一樣，以小顆粒或小片的形式存大，孤立或融合，有時環形于軟骨小葉的周圍。
與骨肉瘤迅速侵犯穿過皮質骨不同，中心性軟骨肉瘤常向阻力低的地方浸潤，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之間可有相當大的差異，放射影像上局限于骺—干骺端、未越過皮質的中心性軟骨肉瘤，可在骨干的髓腔內浸潤了很長的距離。在一些病例可見到腫瘤侵犯關節，一般見于腫瘤體積相當大的病例。
2.鏡下所見
(1)ⅰ級中心性軟骨肉瘤 大約占20%。軟骨分化良好，極少含有粘液區。區別于軟骨瘤的細胞學征象有以下幾點：①較大的核;②核大小不同，一般為圓形;③常見雙核細胞，從未見到有絲分裂相(細胞以直接分裂方式增殖);④細胞較軟骨瘤多。
(2)ⅱ級中心性軟骨肉瘤 是最常見的形式，約占60%。軟骨組織顯示出明顯的異型性，細胞核大，特征性的染色過深，雙核細胞常見，三核細胞少見，一些細胞核4～5倍于正常核和/或外形怪異。
(3)ⅲ級中心性軟骨肉瘤 約占20%。軟骨的分化良好，軟骨小葉周圍為一厚的細胞暈，由密集深染的成軟骨細胞的、未分化的間充質組成。軟骨細胞異型性明顯，數目豐富，以細胞核多形性明顯、染色過深為特征。細胞體積常巨大，5～10倍于正常細胞，有3個或更多核、或有怪異核的細胞很多。在中心性軟骨肉瘤的組織病理學中，較困難的問題是區分ⅰ級中心性軟骨肉瘤和軟骨瘤。
臨床表現
中心性軟骨肉瘤是起源于骨內的軟骨肉瘤，在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位，列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好發于男性，男女之比為1.5～2∶1。好發于30～70歲之間，主要見于成人期，20歲以前少見，青春期前罕見。
有明顯的好發部位，依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。軟少發生的部位有軀干的其它骨、橈骨、尺骨、足和手(軟骨瘤常見于手，少見于軀干骨)。在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，有時可侵及關節;起源于骨干中段的中心性軟骨肉瘤很少見，在診斷時，腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發于髖臼周圍區域(髂骨，坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發于喙突—關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
癥狀輕且發展緩慢。病史較長，有時表現為一個局部手術后復發的“軟骨瘤樣”腫瘤。主要癥狀是深部疼痛，不劇烈，非持續性。由于腫瘤尚未膨脹到軟組織中，常不能觸及骨外團塊，而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。
如中心性軟骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經干，引起劇烈的疼痛，有時有放射性疼痛。部分病例生長迅速，侵襲性強，早期即可破壞皮質骨，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。部分病例可從骨骺侵犯關節，引起關節癥狀。病理性骨折少見。 有時，術后復發中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。（實習編輯：悅木）
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