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骨癌分類及其特征

來源:健康一線        2016年08月18日 手機看

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惡性骨腫瘤癥狀 王冰  北京大學第一醫院

自1920年codman開始對骨骼腫瘤進行登記和分類以來,世界各國骨骼腫瘤工作者都建立了這種制度,并有不斷的改進。特別認識到按不同組織起源分類,再按不同性質歸類是較合理的一種分類方法,此后ewing骨腫瘤修正分類、liehtenstein骨腫瘤分類、bristol骨腫瘤登記處分類、英國倫敦皇家骨科醫院的骨腫瘤分類、日本整形外科學會骨腫瘤委員會的分類均有不同的改進,且各有特點。1972年who為了進一步澄清骨腫瘤的分類與研究分類問題,邀請了一些學者進行了討論。其結論是骨腫瘤分類是依據組織學的標準而定的,特別是依據腫瘤細胞所顯示出來的分化類型及其所產生的細胞間物質的類型而進行的。至今仍用該分類方法。

 

(1)骨瘤

為較常見的良性腫瘤。從組織學上表現為纖維化骨的產物,故主要成分為成骨性的結締組織內形成豐富的新骨組織。好發于顱骨與下頜骨,一般不引起任何癥狀,僅有局部隆起。如發生在顱骨內板則腫瘤突入顱腔可產生顱內壓迫癥狀。

(2)骨樣骨瘤

其性質有過不少爭論,目前被確認為屬骨良性腫瘤的一種。腫瘤呈圓形或橢圓形,體積較小,一般直徑在1cm左右;周圍骨組織有反應性增生硬化,腫瘤在其中被稱為核心。腫瘤呈紅棕色,間或夾雜有黃色或白色砂礫樣斑點。鏡檢為血管豐富的成骨性結締組織及不同比例的骨樣組織與新生骨。x線表現為一透明區,周圍骨組織一般均有反應性骨質硬化,尤其在皮質骨者更為明顯。本腫瘤一般好發于11~25歲,男∶女為2∶1。任何骨均能發生,但以股、脛骨的骨干為多見。病程緩慢。疼痛為主要癥狀,由輕到重,由間歇到持續,夜間尤為明顯。服用水楊酸鈉類藥物后可明顯緩解。治療以手術切除為主。某些部位不能手術者可考慮放射治療。手術后復發或惡變的尚未見報道。

(3)骨母細胞瘤(良性骨母細胞瘤)

已往曾被命名為“成骨性纖維瘤”、“巨型骨樣骨瘤”等,目前均已被廢棄。本病很少見。腫瘤的主要組織成分為血管豐富的骨樣組織,新生骨質以及大量骨母細胞。隨著腫瘤發展上述組織可相繼引起各種變化,因此難與骨巨細胞瘤及骨肉瘤鑒別。過去本病一直被認為屬良性腫瘤,近年有肺部轉移病例的報道,但其組織學檢查在此時仍無明顯惡變,面其生物行為可能發生惡變故認為有潛在惡性變可能。發病年齡多數在10~25歲之間,女多于男,發生部位以脊柱最多見,手足部次之,其他部位偶爾發生。起病緩慢。大多數患者僅感輕度疼痛。發生在脊柱者可有不同程度的脊髓或神經根壓迫癥狀。x線表現 可因腫瘤的鈣化或骨化程度而呈各種透明陰影,甚至密度增深陰影。一般腫瘤與周圍骨組織分界清晰,兩者之間常有明顯骨質硬化。在骨皮質時皮質常變薄并有一層骨膜新生骨。治療以手術抓刮植骨為主,病變在脊柱手術不能徹底可在減壓后加用放射治療。

(4)骨肉瘤

是最常見的骨惡性腫瘤,為一結締組織性肉瘤,其發展過程中可形成大量腫瘤性骨樣組織及骨組織。根據其新生骨的存在與否或多少而有溶骨性和成骨性的區別。病變常見于四肢長骨(脛骨上端或股骨下端)。10~25歲占發病者的大多數。

(5)皮質旁骨肉瘤

特征是發生于骨的表面,與骨膜及皮質旁結締組織有密切關系。其惡性程度較骨肉瘤為低,預后亦佳。好發于股骨下端,脛骨及肱骨次之。發病年齡以30歲左右為多見,病程發展緩慢,癥狀輕微。

(6)軟骨瘤

好發于手足短管狀骨,其次是長管狀骨如股骨、脛骨、肱骨等。有單發性和多發性。位于骨中央的稱內生軟骨瘤,在皮質外的稱外生軟骨瘤。多發性又稱內生軟骨瘤病。如發生在單側肢體合并肢體畸形稱為ollier病,如合并有皮膚或內臟血管瘤稱為maffucci綜合癥。其病理特征是含有成熟軟骨,外觀呈分葉狀,可件有鈣化或壞死。有惡變可能,且多發性的較單發性的惡變可能性大。

(7)骨軟骨瘤(骨軟骨性外生疣)

最為常見,有單發性與多發性。多發性多為遺傳性多發性骨疣,如合并肢體發育障礙而產生畸形稱遺傳性畸形性軟骨異常增殖癥。腫瘤項端有軟骨帽,其生長活躍故有可能轉變為軟骨肉瘤。在手術切除時必須將軟骨帽切除,以免復發或惡變。

(8)軟骨母細胞瘤(良性軟骨母細胞瘤、骺軟骨母細胞瘤)

多見于青少年管狀骨,以肱骨上端為好發部位,手術刮除后可復發但惡變較少見。

(9)軟骨粘液纖維瘤

多發生于20~30歲,多見于股骨下端、脛骨上端,呈偏心性位于干骺端或骨干,皮質骨有擴張。其病理特征為含有豐富的粘液樣或軟骨樣基質的梭形或星形細胞。手術切除植骨能治愈。 (10)軟骨肉瘤好發部位為軀干骨,以骨盆為多見,亦可于四肢長管狀骨的近側。扁平骨的軟骨肉瘤多自中央開始后破壞皮質穿入軟組織。長管狀骨起自干骺端,在髓腔內蔓延同時穿破鄰近皮質到軟組織,可出現codman三角和不規則的放射狀骨針與骨肉瘤相似。軟骨肉瘤的組織學結構和生物行為是多變的,有生長緩慢分化好與生長迅速分化差兩種類型。

(11)骨巨細胞瘤(巨細胞瘤)

為常見腫瘤,多發生在20~40歲,好發于股骨下端、脛骨上端、橈骨下端。腫瘤為偏心性逐步發展至整個骨端。以往從組織學上以細胞豐富和多數核分裂象來作為腫瘤惡性程度的依據。目前認為應隨時考慮其潛在的惡性行為。應按臨床表現、x片及病理三者結合來制訂方案。

(12)ewing肉瘤

較為少見、多見于10~25歲的青年,長管狀骨中部以股骨、脛骨和肱骨為好發部位。x線的特征是溶骨性癥灶伴有斑塊狀反應性骨或骨外膜骨。即一般所謂蔥皮樣表現。ewing肉瘤診斷較為困難,須與常見的骨肉瘤及轉移性腫瘤相鑒別。

(13)骨髓瘤

好發于40歲以上,多見于扁平骨、骨盆、顱骨、脊柱及股、肱骨近端。病變初期可為單發的,但最終仍是多發的。病理性骨折是常見的并發癥,亦可以是早期癥狀。治療以全身支持療法、解除疼痛與處理并發癥為主。有報道放射治療可以緩解癥狀與延長病程。

(14)血管瘤

在骨內的血管瘤少見。好發于顱骨、脊柱(占60%),長骨次之,髂骨等更少見。脊柱中以胸、腰椎多見,常合并脊髓壓迫癥。對顱骨與脊柱的血管瘤用放射治療,可取得良好效果,其他部位的可行腫瘤切除。

(15)成纖維性纖維瘤

好發于骨端,在骨內一般無偏心傾向;個別可有偏心傾向,其周圍可增厚有清晰界限。腫瘤的發病與年齡、性別及損傷無關。癥狀輕,僅有輕度疼痛與腫脹。治療以手術切除為主。

(16)纖維肉瘤

是骨肉瘤中最少見的一種。好發于30~40歲,多見于股骨下端與脛骨上端。本腫瘤有少數繼發于良性的骨腫瘤如骨巨細胞瘤。多發性纖維異常增殖癥和畸形性骨炎。 (17)脊索瘤

是一種比較少見的腫瘤,起源于退化的脊索的殘余。最多見于骶尾椎,次為顱底,再次為其他脊柱。腫瘤生長緩慢。腫瘤局部切除后可復發但很少轉移,僅在少數多次切除的患者才可能有轉移。

(18)孤立性骨囊腫

常見于肱、股、脛骨干骺端。好發于兒童也見于青年。腫瘤隨著年齡的生長逐漸移向骨干。病理性骨折常是最早的癥狀。

(19)動脈瘤樣骨囊腫

多發于青少年的長管狀骨的干骺端。刮除植骨術后均能治愈,對放射亦敏感。

(20)非骨化性纖維瘤

于1945年hutcher指出,實質上是干骺端纖維性皮質缺陷的后果。

(21)嗜酸性肉芽腫

以兒童及青少年為多見,男性多于女性。以顱骨、肋骨、髂骨及脊柱處多見,而長得少見。一般為單骨性,在骨內無特殊好發部位。單骨性般都能吸收自愈,如在活組織檢查時可順便搔刮病灶。多骨性者由于病變范圍廣泛,在明確診斷后可考慮放射治療。

(22)纖維結構不良

是一種發育障礙性病變,由車輪狀排列的纖維組織和不成熟的非板層骨的骨小梁所構成。x片表現為磨砂玻璃樣是其特征。個別癥例可出現惡變。治療以搔刮植骨為主。(責任編輯:小雨)

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