間質性肺炎通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發展呈慢性經過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質性肺炎的一種表現。
這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的癥狀，X 線征象及肺功能檢查特點。繼發感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節痛等全身癥狀，急性期可伴有發熱。
體征：呼吸急促、發紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音（連續、高調的爆裂音）有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
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