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重癥肌無力小兒

來源:健康一線        2016年04月20日 手機看

 

定義及釋義

重癥肌無力是一種神經肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙。主要臨床特征是受累的橫紋肌運動后容易疲勞,休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌及與咀嚼、吞咽、呼吸有關的肌肉。頸部、軀干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受累。根據發病年齡和臨床特征,本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型較少見。兒童型又可進一步分為眼肌型、球型和全身型。

病因

中醫病因

中醫認為,本病的成因與飲食不節,勞倦過度或濕邪為患有關。

流行病學

女性較多,男女之比為2:3。本病多為散發,發病率約為4.3~6.4/10萬。

發病機理

本病的基本發病機制是由于自身免疫反應引起神經肌肉接頭處的乙酰膽堿受體減少。大量研究已經證明,本病為一自身免疫性疾病。由于病毒感染等原因,誘發體內產生一種自身抗體,即乙酰膽堿受體抗體,該抗體破壞了神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體,造成神經肌肉接頭處的興奮傳遞障礙,引起骨骼肌無力。

病機探微

因脾主肌肉,腎主骨生髓,肢體肌肉廢痿不舉多責之于脾腎。故其病位主要在脾、腎,尤以在脾為重點。病機核心為脾腎虧損,精微不足,肌肉失養。病性以虛為主。治以增補陴腎,益氣升陷為基本大法。

 

1.脾胃虛弱

主證:眼瞼下垂,晝輕夜重,常伴復視,四肢乏力,面色萎黃,語聲低微,納呆便溏,舌淡胖,苔薄白,脈細弱。

分析:本證由脾胃虛弱,中氣不足所致。脾主四肢肌肉,脾胃不足,中氣虧虛,清陽不升,故見眼瞼下垂。氣血生化乏源,四肢肌肉失養,故見四肢乏力。而面色萎黃,語聲低微等癥,均為脾胃虛弱,中氣不足之象。

2.腎陰不足

主證:眼瞼下垂,眼球固定,目睛干澀,口燥咽干,四肢無力,肌肉瘦削,腰酸耳鳴,少寐多夢,舌紅少苔,脈細數。

分析:本證見于病程遷延,久病腎虧者。腎為元氣之根,腎虧則精氣不足,肢體失養,故見目眼瞼下垂,四肢無力。精血不充,故見肌肉瘦削。腎陰虧損,無以滋養,故見口燥咽干,目睛干澀等。

3.脾腎陽虛

主證:四肢倦怠乏力,步覆艱難,抬頭困難,形寒肢冷,顏面虛浮,腰膝酸軟,小便清長,下利清谷,舌淡胖,苔白,脈沉遲少力。

分析:本證由患病日久,脾病及腎,脾腎陽虛所致。脾虛失運,則無以輸布津液,腎陽不足,則無以溫煦蒸騰。肌肉筋骨失于溫養,故見四肢無力,步覆艱難等癥。腎陽虧虛,命門火衰,故見形寒肢冷,腰酸膝軟,下利清谷。(實習編輯:楊倩)

 

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