肌無力臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最為常見。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等,或全身肌肉同時(shí)受累,疲勞后加重,休息后部分恢復(fù),朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。
實(shí)驗(yàn)室檢查可見2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數(shù)患者的血清中,乙酰膽堿受體(achr)抗體增高。胸部x片、胸腺x片常可見胸腺增生或胸腺腫瘤。肌電圖檢查可見肌肉動(dòng)作電位振幅降低,單纖維肌電圖可見纖維間興奮傳遞延緩或阻斷。
西醫(yī)對肌無力的治療主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明,這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等,可以同時(shí)服用阿托品以對抗。免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。
如果肌無力累及延髓肌、呼吸肌而使機(jī)體不能維持正常通氣功能,進(jìn)入危險(xiǎn)狀態(tài),稱為肌無力危象,這時(shí)最主要的措施是保持呼吸道通暢,應(yīng)盡早作氣管切開或鼻腔插管,放置鼻飼導(dǎo)管和輔助呼吸,另外應(yīng)預(yù)防肺部感染和消化道出血。本病在中醫(yī)學(xué)中屬于“痿證”的范疇。
肌無力具體的臨床癥狀表現(xiàn)
肌無力是一種病程長且難治的疾病,它不但給患者帶來身體與心理上的痛苦,同時(shí)也給家庭和社會(huì)帶來很大的負(fù)擔(dān)。臨床上會(huì)出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力,還會(huì)引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現(xiàn),延髓肌無力則出現(xiàn)語言不力、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳等。本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側(cè)重就會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。
肌無力在各種年齡組均可發(fā)生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時(shí)肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,出出復(fù)視,最后眼球可固定,眼內(nèi)肌一般不受累。
此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構(gòu)音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。
肌無力的癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
也有極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者,除個(gè)別為全身型外,大多局限為眼外肌。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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