重癥肌無力容易與哪些疾病混淆?
1.伴有口咽、肢體肌無力的疾病:如肌營養不良、肌萎縮側索硬化、神經癥或甲亢引起的肌無力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痙攣偶見伴有輕度眼肌無力,但其眼瞼閉合力弱涉及上、下眼瞼。這些疾病根據病史、神經系統檢查、電生理檢查和新斯的明試驗不難與mg鑒別。
2.lambert-eaton綜合征:多數50歲以后起病,男性多見;多伴發腫瘤,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽萎;陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重,活動后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。
3.藥物中毒:肉毒桿菌中毒、有機磷農藥中毒、蛇咬傷所引起的神經-肌肉傳遞障礙,用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會改善,但這些疾病都有明確的病史。其中肉毒桿菌中毒有流行病史,其毒素作用在突觸前膜,影響神經-肌肉接頭的傳遞功能,出現骨骼肌癱瘓;應及時給于鹽酸胍治療,靜脈注射葡萄糖和生理鹽水。
重癥肌無力可以并發哪些疾病?
由于肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時,稱為肌無力危象。發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%。
根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型:肌無力性危象、膽堿能性危象和反拗性危象。
1.肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉等特點。
2.膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌注新斯的明后癥狀加重等特征。
3.反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起,應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀態。(實習編輯:楊薇)
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