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重癥肌無力切除胸腺可緩解

來源:健康一線        2017年01月11日 手機看

重癥肌無力是一種神經肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身骨骼肌在活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽堿酯酶藥物后緩解。隨著對重癥肌無力發病機制研究的深入,重癥肌無力的治療取得了巨大進展,但至今尚無公認的標準治療方案。重癥肌無力如果不及時治療,則可因疾病進展導致呼吸肌受累,引起呼吸衰竭而死亡。因此,針對重癥肌無力應該及時診斷,并給予充分的治療。

治療方法有多種選擇

重癥肌無力的治療方法,視患者的年齡、全身健康情況、疾病類型、嚴重程度、進展快慢和并發癥的有無等因素而定。治療方案可有以下幾種選擇:

首選行胸腺摘除術。必要時,術后給予腎上腺皮質類固醇沖擊治療及免疫抑制治療。

次選病情嚴重不能手術時,可給予血漿交換配合腎上腺皮質類固醇治療,逐漸過渡到單用腎上腺皮質類固醇,等病情好轉且穩定時再行胸腺摘除術。

三選不能做胸腺摘除術的重癥肌無力患者,可給予腎上腺皮質類固醇沖擊治療,同時加用硫唑嘌呤或環孢菌素a藥物,以減少和減輕由于腎上腺皮質類固醇減量所引起的藥物“反跳現象”。(長時間使用某種藥物治療疾病,在癥狀基本控制或臨床治愈后突然停藥,由此造成的疾病逆轉稱為藥物“反跳現象”)

四選不能做胸腺摘除術,又不能進行腎上腺皮質類固醇治療的患者,可考慮用硫唑嘌呤、環孢菌素a或環磷酰胺治療。

五選不能用上述方法進行治療的患者,可選用大劑量免疫球蛋白治療。

手術治療注意適應癥

隨著近年來麻醉技術、手術方式及呼吸管理的改進,胸腺切除術變得更為安全,無論是近期還是遠期效果都非常好。重癥肌無力的手術適應癥是:

1.凡胸腺瘤或病情進展迅速、抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者,不管抗乙酰膽堿受體抗體是否增高,均可做胸腺切除。

2.單純眼肌型重癥肌無力,手術安全而且療效好,并可阻止其轉變為全身型。目前多數專家主張重癥肌無力不論臨床分型,一經明確診斷即需手術治療,因為即使是所謂的單純眼肌型患者,80%以上在一年之內也會發展為全身型。

3.肌無力危象的患者一般不宜立即接受手術治療,應先接受藥物治療。待癥狀控制后再手術,可以減少術后危象的發生。(實習編輯:楊薇)

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