原發(fā)性淋巴水腫是由于淋巴系統(tǒng)充血性異常或功能失代償引起。也可以依據(jù)初步檢查年齡分類。充血性異常在出生或出生第一年可檢查到，或是偶發(fā)或是家族性。家族性象milroy病，罕見。它是由于單基因的常染色體異常引起。淋巴水腫早發(fā)年齡在1~35歲。遲發(fā)年齡在35歲以后。
原發(fā)性淋巴水腫在女性病人常見，特別是早發(fā)性，起始于月經(jīng)初期。癥狀可能與小的損傷有關(guān)。
原發(fā)性淋巴水腫根據(jù)淋巴系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn)可分為：發(fā)育不全，過度發(fā)育。但要證實出生后淋巴系統(tǒng)異常比較困難。
原發(fā)性發(fā)育不全淋巴水腫可分為近端或遠端發(fā)育不全。遠端較常見。一般較輕、常常雙側(cè)、癥狀局限于膝下。近端病變常引起嚴重癥狀，常合并整個下肢。原發(fā)性過度發(fā)育性淋巴水腫指淋巴數(shù)目和大小增多。這種病不常見，多見于男性，常是家族性。這些病人的胸導管常常缺如或異常。（實習編輯：楊薇）
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