原發性淋巴水腫
根據發病時間可分為3型：出生后即有者稱為先天性淋巴水腫（約占10%）；出生后至35歲以前發病者稱為早發性淋巴水腫（80%）；35歲以后發病者稱為遲發性淋巴水腫（10%）。
現推薦的分類方法結合臨床及淋巴管造影將原發性淋巴水腫分為以下3型：
(1)遠端阻塞型：最常見約占80%，多見于青春期女性，約20%病例有家族史milroy報道一家族6代97人中有22人發病hope報道在5代42人中有13人發病這些病例的臨床癥狀大多數相似病變常累及踝部及下肢水腫為非對稱性，且進展緩慢膝關節以上水腫少見且程度較輕淋巴管造影顯示遠端淋巴管先天萎縮或發育不全而近端淋巴結正常
(2)近端閉塞型：可見于任何年齡任何性別85%為單側常累及整個肢體且發展迅速，一般無家族史本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞，如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠端淋巴管正常或膨脹但近端淋巴管和淋巴結數量減少。
(3)先天性淋巴水腫：真正的先天性淋巴水腫應出生時或出生后1年內出現，不但可影響肢端，而且可影響中線部位（面部生殖器）這些患者常有內在的淋巴管異常，如淋巴管瘤蛋白丟失性腸病等。常伴有遺傳性綜合征如turner綜合征，noonan綜合征，雙行睫-淋巴水腫綜合征等。淋巴管造影顯示擴張的，纖維增生的無效的淋巴管。（實習編輯：楊薇）
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