自從1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的臨床特征和英格蘭的海爾匹克和卡恩斯發現了該病的病理學指征后,已經有許多的研究幫助我們更全面的認識了這種疾患。通過電生理技術、化學和解剖學研究確認了液體腔隙的邊界,尤其是證明了聽覺和前庭系統的感覺器和外周神經位于外淋巴間隙內。tasaki 和fernandez通過實驗發現,采用鉀溶液進行耳蝸外淋巴間隙的灌注可以阻斷耳蝸微音器電位和動作電位,在鼓階灌注時出現,而非前庭階。結合實驗研究,schuknecht指出從鼓階到corti氏器之間通過骨螺旋板內的小孔形成液體通道,這些管道被稱為canaliculi perforantes。目前,對這個術語還沒有統一的中文譯名,暫稱為孔管。動物實驗也證實,采用人工內淋巴液灌注外淋巴間隙能夠引起很強的麻痹性眼震。naito則首先采用破壞內淋巴囊的方法形成實驗性內淋巴積水,阻塞內淋巴管也能夠造成靈長類的內淋巴積水模型。一些人類的研究也指出,內淋巴囊和管是引起該病的原發器官,而且,在影象學上,梅尼埃病耳多不能見到前庭導水管的存在。顳骨研究也揭示內淋巴囊周圍的纖維化、囊的萎縮、前庭導水管的骨性阻塞和前庭導水管和囊的發育不良。因此,內淋巴系統的循環障礙是造成梅尼埃病的組織學基礎。
臨床上,梅尼埃病可能表現出不同的癥狀,常見的變異類型如下:
耳蝸型梅尼埃病 1972年以來,美國harker、 macabe、 alford、 shea、 glassscock 和 miller 先后報道這種類型的內淋巴積水癥,該癥一波動的低頻性感音神經性聽力減退為特征,經常合并有耳鳴,但沒有眩暈癥狀。 據說這種類型的發病率遠高于典型的梅尼埃病,有些患者也可能引起遲發的發作性眩暈,可被確認為典型的梅尼埃病。臨床上,可能很難或者不能與某些突發性耳聾加以鑒別。
前庭型梅尼埃病 這是用于描述僅有發作性眩暈而沒有聽力減退或耳鳴的辭藻,占梅尼埃病患者的7%。其中,有些患者隨著時間的推移可以演變成為典型的梅尼埃病。
典型的梅尼埃病 具有上述兩種類型的癥狀與體征。
發作性跌倒 這類患者在沒有意識喪失或眩暈的情況下毫無警覺的肢體伸肌張力消失而跌倒,可以伴隨梅尼埃病的發作而同時發生,系椎基底動脈缺血的一部分。tumarkin 最早報道本病,稱此為“耳石危象”。當發作性跌倒是由于椎基底缺血所致時,沒有典型的梅尼埃病表現,而在間歇期可能出現一種或多種暫時性的局灶性神經系統癥狀。 在梅尼埃病患者,這種狀態是由于內淋巴積水造成一側橢圓囊的神經放電的突然終止所致,而在追基底缺血的患者則是由于腦干網狀結構尾部的暫時性缺血引起的。
lermoyez氏綜合癥 這種疾病的特點是一側耳內發悶,漸漸出現耳聾和耳鳴,隨后重度的眩暈后聽力恢復。可以說,該癥呈現出了一種罕見的梅尼埃病內耳癥狀的次序,比較少見。(實習編輯:張嵐)
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