美尼爾氏綜合癥是以膜迷路積水的一種內耳疾病,本病以突發性眩暈、耳鳴、耳聾或眼球震顫為主要臨床表現,眩暈有明顯的發作期和間歇期。病人多數為中年人,患者性別無明顯差異,首次發作在50歲以前的病人約占65%,大多數病人單耳患病。
原因美尼爾氏綜合癥為一突然發作的非炎性迷路病變,具有眩暈、耳聾、耳鳴及有時有患側耳內悶脹感等癥狀的疾病。多為單耳發病,其發病原因不明,男女發病率無明顯差異,病人多為青壯年,60歲以上老人發病罕見,近年亦有兒童病例報告,病程多為數天或周余。關于病因、學說甚多,尚無定論,如變態反應、內分泌障礙、維生素缺乏及精神神經因素等引起自主神經功能紊亂,因之使血管神經功能失調,毛細血管滲透性增加,導致膜迷路積水,蝸管及球囊膨大,刺激耳蝸及前庭感受器時,引起耳鳴、耳聾、眩暈等一系列臨床癥狀。此病不經過治療,癥狀可緩解,雖可反復發作,發作時間間隔不定,但也有發作一次不再發作者。
美尼爾氏綜合癥的病因學說:
1.內淋巴吸收障礙 內淋巴腔是一密閉的腔隙。內淋巴液基本上是外淋巴的濾過液,而內淋巴腔上皮中的泵系統,對維持內淋巴液中各種電解質的濃度具有重要作用。因此,亦可認為,內淋巴有血管紋和暗細胞產生。最近發現,血管紋,壺腹,橢圓囊上皮細胞內還存在心納素,可調節內淋巴的壓力。
內淋巴循環和吸收的學說包括:(1)輻流學說。認為內淋巴生成后,被齒間溝、內溝和血管紋進行選擇性的吸收。(2)縱流學說。認為內淋巴生成后向淋巴管、內淋巴囊方向流動,并被內淋巴囊所吸收。由于不少耳科學家發現,美尼爾綜合癥病人的內淋巴囊囊腔內有細胞碎片堆積,內淋巴管、內淋巴囊上皮變性,纖維化,萎縮,以及囊腔消失等,結合縱流學說,故認為,本病與內淋巴吸收障礙有關。
同時,有些病人的顳骨ct掃描還顯示,其前庭水管比正常人狹窄,故推測,這種先天性發育異常(小前庭水管)是內淋巴吸收障礙的可能原因,但組織學檢查結果并不支持小前庭水管之說。此外,在動物實驗中,通過用各種方法破壞內淋巴囊,阻塞內淋巴管,可以成功的建立膜迷路水腫的動物模型,也支持本學說。但是,應該提醒的是,前述動物模型僅僅是膜迷路積水腫的病理等同物,并不能完全代表美尼爾綜合癥這一臨床疾病實體。(實習編輯:張嵐)
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