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腎病綜合征的臨床表現

來源:健康一線        2016年10月17日 手機看

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腎病綜合癥能治好嗎 張益民  中山大學附屬第六醫院

腎病綜合征的臨床表現:

一、單純型腎病

本病多發于小兒,年齡常在2~7歲,男性多見。一般起病緩慢,常無明顯誘因,初起時患兒一般情況尚好,以后面色逐漸蒼白,精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。

(一)重度水腫

水腫是最早出現的癥狀,開始多見于眼瞼及面部,晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干,表現全身浮腫且逐漸加重,隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊。患者顏面扁平,眼險腫脹不能睜開,頸粗、下頜甚至消失,全身皮膚蒼白發涼,陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明,使人有一觸即破的感覺,有的甚至有液體滲出。嚴重患者可并有胸水、腹水,當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同,一般水腫皮膚松軟,壓之有凹陷。有時水腫出現較突然,尤其在緊隨呼吸道感染之后,可在數日內遍及全身。隨水腫的出現及加劇,體重可增加30%~50%,屎量減少,有時僅 1~2次/b,腹瀉較常見,可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。上述水腫現象可反復出現,遷延很久。

(二)大量蛋白尿

大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現。尿蛋白定性多為柑~ ++++,小兒定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多為選擇性蛋白尿。

(三)低蛋白血癥

血漿總蛋白明顯降低,白蛋白(小兒及成人)低至30g兒,白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳,白蛋白減少。

增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正常或降低。

(四)高脂血癥

血清膽固醇小兒高于5,70mm01/l,低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/l時甘油三酯增高。成人總膽固醇高于6.46mm01/l。

(五)其他

 

由于長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛發干枯黃萎,毛囊角化,皮膚干燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現

白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩,易并發感染。由于大量蛋白尿,使結合維生素d:的蛋白、轉鐵蛋白、結合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sg、低分子量樸體成分等都可由尿排

出而丟失,因而出現相應的臨床癥狀。部分患兒在急性發作期可出現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常,水腫嚴重者少數可出現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血癥。

實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/l以上。血清補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(fⅲ)多在l 25pz/m1以下。

單純型腎病患者病理類型大多數為微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發。

二、腎炎型腎病

本病發病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現腎病綜合征的四大特征外,常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血癥。

(一)血尿

約80%以上患者可出現血尿。多為鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現肉眼血尿增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正常或降低。

(四)高脂血癥

血清膽固醇小兒高于5,70mm01/l,低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/l時甘油三酯增高。成人總膽固醇高于6.46mm01/l。

(五)其他

由于長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛發干枯黃萎,毛囊角化,皮膚干燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現

白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩,易并發感染。由于大量蛋白尿,使結合維生素d:的蛋白、轉鐵蛋白、結合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sg、低分子量補體成分等都可由尿排出而丟失,因而出現相應的臨床癥狀。部分患兒在急性發作期可出現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常,水腫嚴重者少數可出現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血癥。

實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/l以上。血清

補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(fⅲ)多在l 25pz/m1以下。

單純型腎病患者病理類型大多數為微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發。

二、腎炎型腎病

本病發病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現腎病綜合征的四大特征外,常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血癥。

(一)血尿

約80%以上患者可出現血尿。多為鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現肉眼血尿, 約20%患者于未用激素前有血壓持續升高。

(三)氮質血癥

約30%患兒在循環血量正常情況下可出現氮質血癥,或有輕重不等的腎功能障褥。

實驗室檢查可見尿中纖維蛋白降解產物增高,多在1.25pe/m1以上。血沉增快,在100mm兒以下。部分病例可見血清補體c3。腎炎型腎病腎穿刺活檢病理類型大多數為非微小病變型腎病,少數為微小病變型(伴有血尿者)。本病對激素及免疫抑劑藥物不敏感。(實習編輯:張嵐)

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