腎病綜合征（nephrotic syndrome)，由原發(fā)及急發(fā)性腎小球病引起。引起原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病主要有微小病變腎病、系膜增殖性腎炎、局灶性腎小球硬化。較少見(jiàn)的病因有急性腎炎及急進(jìn)性腎炎。繼發(fā)性腎小球疾病多見(jiàn)于狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、淀粉樣變腎病及糖尿病等。臨床表現(xiàn)主要為明顯水腫、大量蛋白尿。
[診斷要點(diǎn)]
一、明顯水腫：嚴(yán)重者可全身性、體位性、可凹性水腫。常伴胸、腹腔積液及伴有少尿。可有程度不一的高血壓或循環(huán)血容量不足表現(xiàn)。
二、大量蛋白尿：尿蛋白定量>3.5g/d。尿蛋白可達(dá)數(shù)十克，尿沉渣檢查常見(jiàn)顆粒管型和腎小管上皮細(xì)胞，可有多少不等的紅細(xì)胞
三、血漿白蛋白降低，<3.0g/dl。
四、高脂血癥。
其中二、三項(xiàng)為診斷腎病綜合征必備指標(biāo)。
[鑒別診斷]
一、家族性遺傳性腎病。
二、過(guò)敏性紫癜性腎炎。
三、狼瘡性腎炎。
四、糖尿病腎病。
五、腎淀粉樣變性。
[治療]
一、對(duì)癥治療
（一）休息及飲食：有嚴(yán)重水腫，應(yīng)臥床休息。腎功能正常時(shí)應(yīng)給高質(zhì)量高蛋白飲食，蛋白質(zhì)1.5g/(kg.d)，低鹽飲食（每日2~3g)。
（二）利尿
1.噻嗪類(lèi)：作用于遠(yuǎn)曲小管近端，通過(guò)阻礙鈉、氯化物和鉀的重吸收而達(dá)利尿作用。常用雙氫氯噻嗪，25~50mg,日服2~3次。
2.排鈉潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)曲小管遠(yuǎn)端；安替舒通，20~40mg，日服2~3次；或氨苯喋啶50mg日服2~3次。單獨(dú)使用利尿作用弱，多與噻嗪類(lèi)合用。
3.袢利尿劑：速尿20~40mg，日服2~3次或注射，丁尿胺1~5mg日服2~3次或注射。
4.滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐（不含尿）250~500ml，每2~3天一次，靜脈滴注，與袢利尿劑合用效果更好。應(yīng)注意高容量加重心臟負(fù)擔(dān)，腎小管內(nèi)尿液粘稠度過(guò)高，易引起腎小管和上皮細(xì)胞變性等副作用。
5.血漿、白蛋白及血漿代用品：提高血漿膠體滲透壓，一般每周可應(yīng)用1~2次、血漿100ml/次、白蛋白10g/次、靜脈注射快結(jié)速時(shí)靜脈小壺內(nèi)可給予袢利尿劑，利尿效果明顯，合并心臟病的患者應(yīng)慎用。
6.常規(guī)利尿效果不明顯時(shí)，可用血管活性藥物多巴胺20mg[2~5vg/(kg.min)主要興奮多巴胺能受體而致腎血管擴(kuò)張]加入10%葡萄糖300ml與速尿同時(shí)使用可產(chǎn)生良好利尿效果。
（三）降脂藥物：常用多烯康0.9g日服次，藻酸雙脂鈉0.1g日服3次等降脂藥物。
二、腎上腺糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類(lèi)藥物
（一）糖皮質(zhì)激素：對(duì)原發(fā)性腎病綜合征（無(wú)血尿、無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能不全），如病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭⑤p度系膜增生性腎炎，早期膜性腎病常有較好效果。
激素治療可能是通過(guò)抑制免疫反映過(guò)程，減少炎癥反應(yīng)，降低腎小球膜通透性，降低尿蛋白：同時(shí)能抑制醛固酮，抗利尿激素分泌而達(dá)利尿作用。
常用藥物為強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，每日30~60mg，清晨一次服用，持續(xù)6~8周然后逐漸減藥，如無(wú)反復(fù)，每2~3周減一次，每次減原量的10％~20％，最后以最小有效量（一般每日5~15mg）維持，持續(xù)半年或更長(zhǎng)，如用強(qiáng)的松效果不佳，可改用地塞米松（0.75mg=強(qiáng)的松5mg），但不宜久用。
（二）環(huán)孢霉素Ａ（cyclosporin A)是一種新的免疫抑制劑，主要治療原發(fā)性難治性腎病綜合征，用量為3~5mg/(kg.d)，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)血濃度保持在100~200ng/ml為好主要副作用是腎毒性。
（三）細(xì)胞毒類(lèi)藥物：用于（1）激素?zé)o效型經(jīng)強(qiáng)的松1mg/(kg.d）正規(guī)治療8周而尿蛋白和浮腫無(wú)改善者；（2）激素依賴(lài)型（指在減藥過(guò)程中復(fù)發(fā)者）；（3）反復(fù)發(fā)作型（指完全緩解后一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作4次）。一般多與激素合用不作為首選或單獨(dú)用藥。
1.鹽酸氮芥：可能與免疫抑制有關(guān)，與激素合用有良好的消蛋白作用，用量從每1mg開(kāi)始逐漸加量至每次3~5mg，每周2次，靜脈注射，從輸液小壺內(nèi)注入藥物，然后滴注5％葡萄糖250ml，總量1~2mg/kg。常見(jiàn)毒副作用有消化道反應(yīng)、骨髓抑制肝損害、
靜脈炎。
2.環(huán)磷酰胺：可口服100~150mg/d；或靜脈注射200mg／次，隔日一次；或600mg/次，每周一次，總量6~10g。毒副作用：肝毒性、骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎、抑制性腺功能。因此肝功不正常者禁用，未育男性慎用。
長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤等必要時(shí)可試用。
三、雷公藤地下根莖，每日16g。煎服，或雷公藤多甙10~20mg日服3次，可與激素合用。注意肝毒性。
四、并發(fā)癥治療
（一）感染：常見(jiàn)呼吸道及尿路和原發(fā)性腹膜炎等，根據(jù)細(xì)菌及其敏感情況選用抗菌素。
（二）血栓、栓塞性病發(fā)癥：常見(jiàn)腎靜脈血栓，次之為下肢；與血液濃縮，高凝狀態(tài)有關(guān)。可給予抗凝及血小板解聚藥物。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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