新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑、側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現前后白細胞數增加。常導致進行腎功能衰竭、高滲狀態及死亡。原發病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。
較大兒童及成人繼發于腎病者可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性主腎靜脈大血栓常出現典型癥狀；而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側支循環形成較好者常無癥狀。國內外經腎靜脈造影確診者大多無癥狀。
典型癥狀有：①劇烈腹痛或腰脅痛，可伴有腎區叩擊痛；②常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿；③單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿；④腎功能突然惡化，gfr下降，急性腎功能衰竭，bun及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質血癥者多為雙側受累；⑤有的病兒可有發熱及感染癥狀；⑥病程較長的小兒可有高血壓。（實習編輯：王凌）
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