成人腦垂體前葉功能減退癥即西蒙一席漢綜合征(simmonds-sheehan syndrome)是指成人腦垂體前葉分泌的各種促激素不足所引起的癥候群。臨床表現與垂體前葉分泌催乳素(prl)、促性腺激素(lh、fsh)、促甲狀腺激素(tsh)、促腎上腺激素(acth)和生長激素(gh)的不足而發生的性腺、甲狀腺和腎上腺的功能減退相對應,出現無乳、閉經、性欲減退、毛發及牙齒脫落、畏寒、皮膚干燥、疲倦乏力等癥狀。垂體前葉功能減退時,可出現神經系統損害的癥狀,這些神經癥狀可以是本病病程中的特征,也可以是垂體前葉分泌的各種促激素不足所致的代謝障礙或水電解質平衡紊亂所引起的。
垂體前葉機能減退癥(又稱"席漢氏病")系由垂體或下丘腦的多種病損累及垂體的內分泌功能而成。當垂體的全部或絕大部分被毀壞后,可產生一系列的內分泌腺功能減退的表現,主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質。
本病多見于女性,多與產后出血所致垂體缺血性壞死有關。主要癥狀為產后極度虛弱,乳房不脹,無乳汁分泌,持續閉經,即使月經恢復也往往稀少而不規律,不能再次妊娠,性欲減退,陰毛、腋毛脫落,眉毛稀疏,頭昏,乳房萎縮,嗜睡,不喜活動,畏寒,皮膚干燥,食欲差,便秘,體溫偏低,脈搏緩慢,血壓降低,面色蒼白,貧血,患者多有浮腫。非產后大出血所致垂體壞死性垂體前葉功能低下者,其發病率無男女差別。如在兒童期發病,則生長期發育受到影響,成為垂體性侏儒。男性成年病人除甲狀腺和腎上腺皮質功能低下癥狀外,常伴陽萎,睪丸及陰莖萎縮等。個別病人有消瘦、惡病質,常伴有頭暈,嚴重時出現昏迷以至死亡。
現代醫學認為本病病因最常見的為產后大出血、垂體及下丘腦腫瘤,感染,顱腦創傷,頭頸部放射治療,垂體切除,全身疾病如白血病、淋巴瘤等,營養不良,神經系統功能紊亂等。
本病診斷主要依據為持續閉經,陰毛、腋毛脫落,皮膚干燥,嗜睡,血壓下降,食欲差,面色蒼白等。內分泌功能檢查尿17酮17羥低于正常值,低血糖,基礎代謝降低,以及有關病因的病史或臨床征象。分娩時大出血,休克的病史對于產后垂體功能減退癥的診斷甚為重要。
現代醫學對本病以激素替代治療為主(包括腎上腺皮質激素、甲狀腺激素、性激素),也有病因治療及危象昏迷的治療。(實習編輯:小鹿)
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