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先天性巨結腸最常見的并發癥陶強江西省兒童醫院

小兒先天性巨結腸是由于先天性肌間神經節細胞的缺如，引起病變腸管失去正常的蠕動，發生間歇性收縮和放松的推進式運動，繼而發生一個總的收縮，使腸段處于痙攣狀態，產生非器質性的腸腔狹窄，以致糞便通過發生障礙的一種疾病。

臨床表現之一：胎便排出延遲，頑固性便秘和腹脹。因病變腸管長度不同患兒的臨床表現也不相同。痙攣段越長，出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時需急癥手術治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經常擴肛灌腸方能排便，嚴重者發展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。

臨床表現之二：營養不良，發育遲緩。長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營養的吸收。糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可出現寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。

臨床表現之三：巨結腸伴發小腸結腸炎。是小兒先天性巨結腸最常見和最嚴重的并發癥之一，尤其是新生兒時期常見。其病因尚不明確，一般認為長期遠端結腸梗阻，使近端結腸繼發肥厚擴張，腸壁循環不良是基本原因，在此基礎上一些患兒機體免疫功能異常或過敏性變態反應體質而產生了小腸結腸炎。也有人認為是細菌和病毒感染引起，但大便培養多無致病菌生長。結腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現漿膜充血水腫增厚，腹腔內有滲出，形成滲出性腹膜炎。患兒全身情況突然惡化，腹脹嚴重、嘔吐，有時腹瀉，由于腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存，可發生脫水酸中毒、高燒、血壓下降，若不及時治療，可引起較高的死亡率。

綜上所述，以上是關于小兒先天性巨結腸的臨床表現的簡單介紹，希望通過以上介紹您對于本病有更加深入的了解。（實習編輯：宋宇）