狹顱癥是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導致頭顱畸形、顱內壓增高、智能發育障礙，并可有眼部癥狀。約占頭顱異常的38%，其臨床表現主要表現為各種不同形狀的頭顱畸形。
因顱縫過早閉合，使顱骨生長受到限制，阻礙了腦的發育，從而產生了顱內壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運動障礙、視盤水腫或繼發萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質萎縮而出現癲癇發作。
1、尖頭畸形，又稱塔狀顱，較常見，為全部顱縫過早閉合所致，因顱骨生長除前囟門阻力小外，其他各方向均受限制，故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發育不良。
2、舟狀頭畸形，又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。矢狀縫過早閉合，頭向側方發育受限，即向前后擴張，結果顱穹隆呈前后拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。
3、三角頭畸形，此型少見，約占5%～10%，是額縫早期閉合所致，但有的額縫尚開放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出，呈銳角，從上面觀頭呈三角形，額骨短而窄，顱前窩變小變淺，兩眼相距過近，額縫處有骨嵴樣增厚，常與其他畸形并發。
4、斜頭畸形，又稱偏頭畸形，是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發育不全，約占4%。斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形，并隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小，額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱，但多不明顯，眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形及全前腦畸形等。
5、短頭畸形，是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合后前額對稱性扁平，故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形，約占14.3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化，造成顱骨前后徑發育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高，故表現為頭顱增寬，前額寬平，顱中窩擴大，眼眶變淺，眶嵴發育不良，眼球明顯突出，如同“金魚眼”。
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網安備 61019002000060號