摘要:先天性巨結腸屬于腸神經系統異常性疾病,發病機制與腸神經嵴細胞遷移障礙有關,其主要病變是胚胎期,神經嵴細胞在消化道移行受阻,腸管神經發育異常,致使病變腸管痙攣狹窄,隨著近端正常腸管蠕動加強,使得近端腸管代償性擴張,繼而形成巨結腸。先天性巨結腸患兒多于生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,兩到三日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,表現為嘔吐、腹脹、不排便。嘔吐物含有糞渣、膽汁。直腸指檢有大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。長期腹脹、便秘,可使患兒食欲下降,影響營養吸收,造成患兒消瘦,貧血,營養不良,發育遲緩。