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什么是肝血管瘤 苗雄鷹  中南大學湘雅二醫院

海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀，故名。病變除位于皮膚和皮下組織外，還可發生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發感染破潰時，有招致嚴重失血的危險，文獻中有不少關于骨骼特別是下頜骨內海綿狀血管瘤切除術中嚴重出血甚或致命的報道。

以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤，mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類，而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。

臨床表現

位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現形態不規則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，x線照片也可顯現靜脈石，此乃血栓機化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發生在肌肉、骨骼和內臟器官內。多在出生時即已發現，或起病隱伏而難以準確追溯發病年月。

海綿狀血管瘤還可發生于肌肉組織內，稱為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診；有時累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，x片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發病率雖不高，但應予重視，有時因拔除一個松動的牙齒可導致致命性的大出血。當血管瘤受外界刺激時，可引起血管周圍組織炎性反應，患者自覺皮膚發熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發生破潰。有血栓或靜脈石形成時，也可出現局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數周，以后自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時，可引起出血危險。多數海綿狀血管瘤是局限性的，少數彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點。

成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發現，多數表現為較穩定而緩慢的發展過程。關于海綿狀血管瘤的本質仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。但這一結論與許多傳統觀察不一致，因此尚未在不同學科間達成共識。 相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復雜，有些在出生后短期內迅速生長，并對激素治療有效，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發現，并較穩定地持續到成年，即使早期進行激素治療也無效。因此，以形態學為分類標準，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。

在嬰幼兒血管瘤中，毛細血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時即已發現，在以后的幾個月內快速生長；有時是先表現為草莓狀血管瘤，以后較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實，所謂的兩種血管成分十分難以區分，而以毛細血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對激素治療有效，消退的結果有時是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。 與海綿狀血管瘤相關的綜合征，除了上面提及的相對常見的klippel-trenaunay 綜合征及parkes-weber綜合征外，還有兩種罕見的綜合征可伴發多發性海綿狀血管瘤。

一種是maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發育畸形，往往表現為多發性的海綿狀血管瘤伴發一側肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。jaffe的統計表明，此類患者中，50%的骨軟骨瘤將發展為軟骨肉瘤。

另一種為藍色橡皮奶頭樣痣(blue ubber-bleb nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳。患兒出生時即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨特形態，中心為深藍色，質軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達到3cm以上。體表的這種血皰少可單發，多則達數百個，有時胃腸道尤其是小腸內可廣泛累及，破裂時則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內臟和中樞神經系統。

診斷要點

根據發病歷史及臨床特征，通常不難診斷：(1)出生時即出現，病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面，呈藍色或紫紅色；壓之可縮小，去壓后恢復原狀。(3)無自覺癥狀，好發于顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合，大小不一的微小靜脈構成的薄壁血腔，有時可見血栓形成、機化和鈣化現象。血管內皮細胞無異常增殖。 治療方法

海綿狀血管瘤可發生在人體任何部位，包括內臟，兼有擴張性及浸潤性生長的特點，既能毀容又可造成器官的功能障礙，治療上不能等待，應盡早采用各種方法積極進行治療。

a.硬化劑局部注射：常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽霉素等化療藥物，及高滲氯化鈉 、中藥制劑等，均有相似結果。該治療操作簡易，設備要求低，故應用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅持，難以在短期內達到理想而持久的效果，甚至有可能持續終身。對于十分表淺的病灶尤應注意，如注射量過大，可能導致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體后，誘發血管內膜炎癥，促使管腔閉塞，瘤體縮小或消退。常用于中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應直接注入瘤體內或其基底，不可過淺以免表面皮膚壞死，也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬，使其功能受到影響。

b.銅針留置：銅針置入瘤體后，電荷的作用使血液中的固體成分凝集于銅針四周誘發血栓形成，閉塞血管瘤內血竇和與之相通的血管，瘤體消退。銅針留置法安全、創傷小，費用低廉，對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術難度大，效果差，采用銅針留置治療可獲得滿意的效果。

c.激光治療：由于激光穿透深度有限，對位置較表淺、交通支少者療效較好，而對位置較深，有廣泛交通支者療效較差。治療時要配用冷卻頭。

d.手術治療：對于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。較大或估計較深的血管瘤，如經術前靜脈造影、超聲及磁共振檢查，充分了解病灶的分布和血流動力學情況，準確估算失血量并確定補充方法后，手術根治有時也是有可能的。對一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤，也可考慮部分或大部分切除，待術后再結合其他治療，有時也能得到比較滿意的結果，創面可以采用植皮或皮瓣修復。體位或壓縮試驗明顯的病例，提示血竇的直徑較大，尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例，單純切除可能導致大出血，故在術前應進行必要的準備，如銅針治療等，使病灶內血液凝固后，再行手術治療。為減少術中出血，海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術方法使瘤體縮小后再行手術。

e.其它：對于有些穩定，而且癥狀及對外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤，往往通過局部的反復切除而難以有所改善，甚至由于血流動力學的平衡狀態被打破后，周圍畸形血管網代償擴張的現象可能反復發生。對此類病例，可姑息地采用壓迫療法，即用彈力繃帶長期包扎壓迫，從足部到大腿根部，可在一定程度上延緩進一步擴張并減輕癥狀。

預后

海綿狀血管瘤既存在美容問題，位于眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會導致相應的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發感染使海綿狀血管瘤破潰時有引發嚴重出血的危險。少數海綿狀血管瘤可發生惡性變，繼發為血管肉瘤。因此，對海綿狀血管瘤應積極進行治療。