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【病理說明】

血吸蟲成蟲寄生在門靜脈系統和其它血管內，產生的蟲卵可經體循環、顱內靜脈竇或椎靜脈系統侵入顱內或椎管內。蟲卵在腦或脊髓內沉積，可引起：①特異的炎性病變，主要發生在病灶區的軟腦膜和其下的皮質和白質內，可表現為蟲卵肉芽腫、假結核結節和疤痕結節等形式，并有漿細胞浸潤、病灶周圍毛細血管網形成。②非特異性病變，表現為膠質細胞增生，腦（或脊髓）軟化或水腫，小血管炎性變化等。

【診斷說明】

癲癇病人來自血吸蟲流行區或有疫水接觸史，均應考慮到本病可能。首先應確定有否血吸蟲病。曾有發熱、咳嗽、蕁麻疹、腹瀉等全身感染癥狀，體檢發現肝脾腫大，周圍血嗜酸性粒細胞計數增多，糞便中找到蟲卵、孵化陽性或結腸活檢蟲卵陽性均屬感染證據。以血吸蟲為抗原的血液和腦脊液補體結合試驗、環卵試驗對診斷具有重要參考價值。神經系統體檢、腦血管造影、ｃｔ顯示顱內占位征象，或脊髓病變。

【臨床表現】

病程多為亞急性、慢性或隱襲性發展，甚可遷延或反復發作達數十年之久，未經治療者多死亡。臨床表現頗似顱內腫瘤，有高顱壓征和局灶神經征。椎管內感染表現進行性脊髓橫貫性損害。可有發熱，但常不明顯。常伴因腦底蛛網膜粘連引起的交通性腦積水。腦脊液常規，生化檢查可發現壓力、蛋白和細胞計數增高，但非特異性；頭顱x線攝片、同位素腦掃描、腦血管造影等僅顯示顱內占位跡象，不能確定占位的性質。腦ct表現與化膿性腦膿腫相同，包膜可有或無增強，肉芽腫則呈等或略高密度病灶，中等增強，可有或無鈣化。周圍腦水腫常不明顯（圖55-5）。因此，單純根據臨床表現和上述檢查難以診斷本病，診斷的重要依據是：腦脊液涂片染色、培養和接種或腦組織和肉芽組織標本的病理檢查，以發現病原菌。真菌皮膚試驗陽性反應，其他器官、組織發現真菌感染有輔助診斷價值，如皮膚瘺道分泌物有黃色、奶油黃、棕色和有時為黑色的"硫磺顆粒"（可把分泌物稀釋于生理鹽水中，取沉積物過濾后尋找），則很可能為放線菌感染。

【病理說明】

感染使腦膜局限性或廣泛性形成不規則的肉芽腫，淋巴細胞，漿細胞或多核巨細胞浸潤。腦呈不同程度的水腫，霉菌沿血管周圍和軟腦膜下聚集，形成多數小囊樣病灶，呈急性或慢性化膿性炎癥反應，甚至形成腦膿腫或肉芽腫，多位于腦實質內，偶見腦室內。在膿腫和肉芽腫中可見大量霉菌體或菌絲。不同種類的霉菌感染，引起的病理變化也不相同，白色念珠球菌常引起小灶性化膿和肉芽腫；隱球菌早期形成膠凍樣病變，無纖維包膜，晚期則形成肉芽腫；放線菌主要形成多發性膿腫和肉芽腫，膿腫壁呈黃色，膿液含"硫磺顆粒"。慢性病程者常有廣泛腦萎縮。

【治療說明】

以手術切除肉芽腫或膿腫為主，術后輔以藥物治療。藥物有：

（1）二性霉素b：對隱球菌、球孢子菌、念珠菌等效果較好。劑量從0．25mg/kg開始，溶于5％葡萄糖溶液中靜脈點滴，逐漸增至1mg／kg，使在3個月內總劑量達2～4g。滴注速度應緩慢，避光。由于本藥不易透過血腦屏障，故常同時鞘內給藥。方法：取二性霉素b0．25mg溶于等滲鹽水1ml內，然后用5～10ml腦脊液再稀釋后緩慢、分次注入鞘內。一般鞘內給藥1次最大劑量為1mg，每周注射2次。應用本藥前給予地塞米松和非乃根等，可減輕藥物反應。

（2）制霉菌素：對隱球菌、念珠菌等效果較好。劑量：成人200～400萬u/d，兒童12.5～25萬u／次，分2～4次口服。

（3）克霉唑（三苯甲咪唑）：對念珠菌、球孢子菌等有效。劑量：成人每天50～60mg/kg，兒童每天20～60mg/kg，分3次口服。

（4）曲古霉素：對隱球菌、芽生菌、念珠菌有效。劑量：20～40萬u/d，分3～4次口服。

（5）5-氟胞苷：作用同二性霉素b，但它能通過血腦屏障，對肝、腎均有損害。劑量：每天100～200mg/kg，一般應用6～8周。

（6）抗生素：大劑量青霉素、林可霉素、氯霉素對放線菌感染有效。

（7）ketoconazole：對球孢子菌、組織胞漿菌有效。劑量：200～1200mg/d。

上述藥物應用的期限視病情而定，并應根據腦脊液常規，生化，涂片檢查和培養結果決定是否停藥。用藥期間要注意藥物的副作用，并調整全身情況，增強機體抵抗力，消除引起真菌感染的原因，這樣才易于提高治療效果。（實習編輯：張麗）