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多見于皮膚色素較深的人種，一般為常染色體隱性遺傳，偶有性聯隱性遺傳，由核酸內切酶缺陷造成DNA修復功能異常所致。本病的主要生化缺陷是由于皮膚部位細胞缺乏核酸內切酶，而使日光損傷的DNA不能正常修復。

巴西戈亞斯州的阿拉拉斯村就像是一座鬼城，幾乎所有人都生活在室內。800人的村莊有600人都患有著色性干皮病(XP)，這是一種罕見的遺傳性皮膚病，吞噬嘴唇、鼻子、面頰和眼睛周圍的皮膚，導致患者容貌盡毀。得這種病的人不能見陽光，一旦被陽光照射，皮膚就會出現水泡繼而壞死。

初起在暴露部如面、唇、結膜、頸部及小腿等處出現雀斑和皮膚發干，類似日光性皮炎，開始皮膚發紅，以后出現持久性網狀毛細血管擴張。

醫生正給38歲的著色性干皮病患者Djalma Jardin拍照。多年來，沒有一個人知道Jardin所患何病。他說：“有的醫生對我說，我得的是血液紊亂癥，還有的說是皮膚病，但沒有一個人說我得的是一種遺傳病。”為了遮住嚴重病變部位，他專門戴上一個橙色面罩。

據信，阿拉拉斯村是世界上著色性干皮病疫情最嚴重的社區。圖為Deide（右）和一家商店的店主Gleice Machado合影，他想找出是什么導致了疫情。

初起在暴露部如面、唇、結膜、頸部及小腿等處出現雀斑和皮膚發干，類似日光性皮炎，開始皮膚發紅，以后出現持久性網狀毛細血管擴張。

阿拉拉斯村，8歲的安德拉德騎著自行車。車上裝有一個硬紙板制成的遮篷，保護他免遭陽光侵襲。安德拉德患有罕見的著色性干皮病。著色性干皮病患者對陽光中的紫外線極為敏感同時面臨很高的皮膚癌風險。

阿拉拉斯村共有大約800名村民，患著色性干皮病的人數超過20人，比例接近1/40。相比之下，美國的患病比例只有1/100萬。

專家們表示阿拉拉斯村之所以成為重災區是因為這個村子最初由幾戶人家建造，其中一些人攜帶著這種疾病。由于村民們近親結婚，這種罕見的疾病遺傳給后代。圖為患有著色性干皮病的居民在開會討論。

這地方的人一見光竟會毀容的真相