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庫欣綜合征的分類關小宏中國人民解放軍空軍總醫院

腦垂體瘤（pituitary adenoma）系良性腺瘤，相當常見，約10萬人口中即有l例，近年來有增多趨勢，特別是育齡婦女。北京市神經外科研究所報告腦垂體瘤占顱內腫瘤的12．2％。

腦垂體為重要的內分泌器官，內含數種內分泌細胞，分泌多種內分泌素，如果某一內分泌細胞生長腺瘤，則可發生特殊的臨床表現。其詳細情況分別敘述如下：

1．不同種類垂體腺瘤的內分泌表現

（1）生長激素細胞腺瘤：早期瘤僅數毫米大小，主要表現為分泌生長激素過多。未成年病人可發生生長過速，甚至發育成巨人。成人以后為肢端肥大的表現。如面容改變，額頭變大，下頜突出、鼻大唇厚、手指變粗、穿鞋戴帽覺緊，數次更換較大的型號，甚至必須特地制作，有的病人并有飯量增多，毛發皮膚粗糙，色素沉著，手指麻木等。重者感全身乏力，頭痛關節痛，性功能減退，閉經不育，甚至并發糖尿病。

（2）催乳素細胞腺瘤：主要表現為閉經、溢乳、不育，重者腋毛脫落、皮膚蒼白細膩、皮下脂肪增多，還有乏力、易倦、嗜睡、頭痛、性功能減退等。男性則表現為性欲減退、陽萎、乳腺增生、胡須稀少、重者生殖器官萎縮、精子數目減少、不育等，男性女性變者不多。

（3）促腎上腺皮質激素細胞腺瘤：臨床表現為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、腹部大腿部皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性欲減退、全身乏力，甚至臥床不起。有的病人并有高血壓、糖尿病等。

（4）甲狀腺刺激素細胞瘤：少見，由于垂體甲狀腺刺激素分泌過盛，引起甲亢癥狀，在垂體瘤摘除后甲亢癥狀即消失。另有甲狀腺機能低下反饋引起垂體腺發生局灶增生，漸漸發展成垂體腺瘤，長大后也可引起蝶鞍擴大、附近組織受壓迫的癥狀。

（5）濾泡刺激素細胞腺瘤：非常少見，只有個別報告臨床有性功能減退、閉經、不育、精子數目減少等。

（6）黑色素刺激素細胞腺瘤：非常少見，只有個別報告病人皮膚黑色沉著，不伴皮質醇增多。

（7）內分泌功能不活躍腺瘤：早期病人無特殊感覺腫瘤長大，可壓迫垂體致垂體功能不足的臨床表現。

（8）惡性垂體瘤：病史短，病情進展快，不只是腫瘤長大壓迫垂體組織，并且向四周侵犯，致鞍底骨質破壞或浸入海綿竇，引起動眼神經麻痹或外展神經麻痹。有時腫瘤穿破鞍底長至蝶竇內，短時期內神經癥狀暫不明顯。

2．視力視野障礙：早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展，壓迫視交叉，則出現視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現出來。以后病變增大，壓迫較重，則白視野也受影響，漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。如果未及時治療，視野缺損可再擴大，并且視力也有減退，以致全盲。因為垂體瘤多為良性，初期病變可持續相當時間，待病情嚴重時，視力視野障礙可突然加劇，如果腫瘤偏于一側，可致單眼偏盲或失明。

3．其他神經癥狀和體征：如果垂體瘤向后上生長壓迫垂體柄或下丘腦，可致多飲多尿；如果腫瘤向側方生長侵犯海綿竇壁，則出現動眼神經或外展神經麻痹；如果腫瘤穿過鞍隔再向上生長致額葉腹側部，有時出現精神癥狀；如果腫瘤向后上生長阻塞第三腦室前部和室間孔，則出現頭痛嘔吐等顱內壓增高癥狀；如果腫瘤向后生長，可壓迫腦干致昏迷、癱瘓或去大腦強直等。（實習編輯：劉媛）