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高級皮層活動誘發的癲癇

來源:健康一線        2016年08月31日 手機看

復雜性反射性癲癇是指由相對復雜的刺激模式引起的癲癇發作,屬于高級皮層活動誘發的癲癇。由于涉及高級皮層的整合功能,從刺激到eeg放電或臨床發作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。復雜反射性癲癇臨床比較少見,但可能有些病例未被認識和診斷。

復雜反射性癲癇的觸發因素與高級皮層活動的難度、復雜性及時間有關,推測長時間的復雜的思維或操作過程使有關皮層區域的興奮性異常增高,形成環路系統或產生募集反應,引起癲癇性的eeg發放或臨床發作。

1.閱讀性癲癇(reading epilepsy) 原發性閱讀性癲癇一般僅由閱讀誘發,無自發性發作。青春期起病。在閱讀持續一段時間后病人感下頜抽動,為累及口面部的局部性發作或局部肌陣攣。此時如繼續閱讀,可導致全身驚厥性發作。非閱讀性的智力活動不引起發作。患者發育正常,神經系統檢查及神經影像學正常,發作間期eeg正常。發作期為一側或雙側額一中央區、中央一頂區或顳一頂區節律性棘波或θ活動,如為一側性,常位于優勢半球。病人常有癲癇家族史。本癥為年齡相關性的特發性局部性癲癇,如無繼發全身性發作,常常不被診斷或誤認為抽動癥。繼發性閱讀性癲癇多合并有自發性發作,以全身驚厥性發作為主,一般無下頜抽動,背景eeg常不正常,發作間期可見癲癇樣電活動,影像學可有腦損傷問題。另一種類似的反射性癲癇由說話、閱讀或書寫等語言活動誘發癲癇發作,發作癥狀及eeg與閱讀性癲癇相似,稱為語言引起的癲癇(1anguage-inducedepilepsy)。

對閱讀性癲癇的病人應避免長時間的閱讀,但不應完全阻止病人閱讀,以免影響病人的學業。丙戊酸、小劑量氯硝基安定或flunarizine可控制發作,卡馬西平可能加重癲癇發作。

2.思維活動引起的癲癇發作(seizures induced by thinking) 某些高級皮層的思維活動如計算、玩撲克、玩魔方、弈棋、作出決定等偶可誘發癲癇發作。盡管病人往往只報告一種發作誘因,但詳細的詢問及測試發現80%以上的病人有一種以上的刺激可誘發發作。與原發性閱讀性癲癇不同,本癥多數有自發性發作。反射性或自發性發作的類型包括雙側肌陣攣、失神或強直一陣攣發作,很少有局部性發作。eeg為全導同步的棘慢波或多棘慢波,偶有顳區或額區自發性非特異性eeg異常。多數病人有特發性全身性癲癇如兒童失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等。治療首選丙戊酸,苯二氮革類藥物也有效。

3.進食引起的癲癇發作(seizures induced by eating) 又稱進食性癲癇(eating epilep-sy),在癲癇病人中約為1/15000~25000,兒童及成人病例均有報道。多數病人也有自發性發作。食物的外觀、味道或質地均可成為誘發因素,但在同一病人的誘發因素是相同或刻板的。吞咽食物時引起的軀體感覺、本體感覺、植物神經刺激及病人的情緒等均可參與反射性癲癇的過程。發作類型多為局部性發作,可起源于顳葉邊緣系統,亦可起源于顳外結構如外側裂周圍。

改變食物性狀或進食方式可能減少發作頻率。藥物首選卡馬西平,其他抗癲癇藥物如拉莫三嗪、氨己烯酸等也可試用。藥物難以控制的病人可考慮手術治療。

4.音樂性癲癇(musicogenic epilepsy) 非常少見。由聽音樂引起癲癇發作,甚至有報道在有音樂的環境中睡眠或僅在意念中想象音樂即引起發作。可引起發作的樂曲在不同病人可不同,但在同一病人是相同的。潛伏期為數分鐘。發作類型為局部性發作,伴或不伴意識損傷。發作間期可見一側顳區癲癇性電活動,與右顳區的關系更為密切。除音樂本身的特征外,由顳葉內側邊緣系統調節的情緒反應也參與發作機制。

病人應避免引起發作的音樂刺激。藥物治療首選卡馬西平或其他控制局部性發作的藥物。(實習編輯:小鹿)

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