[概述]
顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良又稱顱骨纖維異常增殖癥，是一種由纖維組織代替骨質(zhì)而引起的顱骨增厚變形的情況，不是腫瘤，其發(fā)病的原因不清。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種發(fā)生學(xué)上的障礙、男女均可發(fā)病，好發(fā)于兒童及青少年，常于10歲左右發(fā)病，其發(fā)展本身有自限性，至成年后停止發(fā)展故屬于良性生長。病理表現(xiàn)為破骨細(xì)胞的生長功能活躍，對(duì)顱骨的骨質(zhì)損害比較明顯，繼而骨質(zhì)破壞的地方被纖維結(jié)締組織所充滿。病變好發(fā)于額骨及蝶骨，尤其是顱底部分，脊椎骨、骨盆及股骨為常見的發(fā)病部位，主要臨床表現(xiàn)為顱骨畸形、顱面不對(duì)稱。治療以觀察其發(fā)展或手術(shù)。
[癥狀體癥]
1.常于青少年開始發(fā)病，以頭部骨質(zhì)畸形為最早主訴，表現(xiàn)頭顱畸形、顱面不對(duì)稱。2.顱底受累者出現(xiàn)垂體功能低下、尿崩、相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。3.伴有其他骨骼如四肢、軀干骨病變者，易出現(xiàn)病理性骨折。
[診斷依據(jù)]
1.發(fā)病于青少年開始，進(jìn)展緩慢，至成年后病變相對(duì)穩(wěn)定，臨床表現(xiàn)頭顱畸形突出，顱面不對(duì)稱。2.顱底受累嚴(yán)重者引起垂體功能低下、尿崩、相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹、視力障礙、眼球突出及鼻塞。3.伴有其他骨骼如四肢和軀干骨病變者，易出現(xiàn)病理性骨折。4.血清鈣和磷，堿性磷酸梅值均在正常范圍。5.顱骨x線片顯示病變?cè)陲B蓋部者常見板障內(nèi)園形或類園形的透光區(qū)，病變?cè)陲B底者表現(xiàn)為骨質(zhì)致密和增厚。
[治療原則]
1.無特殊神經(jīng)功能障礙者，不作手術(shù)治療。2.病變發(fā)展壓迫眼球或視神經(jīng)者，手術(shù)治療。3.病變廣泛者，放射治療。
[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈標(biāo)準(zhǔn)：病變停止發(fā)展或相應(yīng)病源切除。癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)。顱內(nèi)壓正常。2.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：病變停止發(fā)展。癥狀緩解或穩(wěn)定。3.未愈：病變停止發(fā)展，癥狀加重，或已造成永久性神經(jīng)損害癥狀。
[專家提示]
本病是一種自限性疾病，病變發(fā)展至成年多數(shù)自行停止。目前尚無一種藥物能抑制其發(fā)展。大多數(shù)病人可以觀察病變發(fā)展，如出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀或畸形嚴(yán)重，才考慮手術(shù)治療，一般預(yù)后良好。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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