病變位于螺旋器的毛細胞、聽神經或各級聽中樞，對聲音的感受與神經沖動的傳導發生障礙，所引起的聽力下降即為感音神經性耳聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾（耳蝸性聾或終器性聾）常有重振現象，病變位于聽神經及其傳導徑路者稱神經性（蝸后性聾或之后性聾），其特點為語言辨別率明顯下降。病變發生于大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾，常伴有其經神經系統癥狀。
疾病病因
包括噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫機制、遺傳因素致耳聾及突發性耳聾等。
疾病癥狀
1、重振現象：蝸性感音神經性耳聾患者有重振現象。他們可能聽不見中等強度的聲音，但如果聲音強度再增加一點，他們又覺得難以忍受。聽神經受損所致的感音神經性耳聾不會有重振現象。
2、耳鳴：感音神經性耳聾患者常有耳鳴，多先于耳聾出現。耳鳴為高頻聲，常為單側，有時雖然雙側都有，但只注意到較重
3、 眩暈：由于內耳中的前庭病變所致的錯覺。眩暈發作時，病人常自覺周圍的景物都在旋轉，無旋轉感的頭昏不是眩暈。任何可引起單側前庭功能減低的病變如感染或外傷等，都可引起眩暈。眩暈是梅尼埃氏病的常見癥狀之一。中樞性病變如聽神經瘤、多發性硬化等也可引起眩暈。
診斷檢查
1、病史 詳詢病因，有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業、遺傳因素及癔病等。詳詢發病經過，為突然發病或逐漸發生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內有無病毒性感染。
2、檢查
（1）一般檢查，注意智力和神經、精神狀態。
（2）耳部檢查，注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況（除外中耳疾患）。
（3）聽力及前庭功能檢查，包括音叉、純音電測聽聲阻抗及電反應測聽，旋轉或冷熱試驗及眼電圖檢查。
（4）必要的檢驗，如先天性耳聾應查康、華氏反應；有條件者，測定風疹與細胞增大病毒抗體以及染色體檢查等。
（5）若不能排除小腦橋腦角病變可行內聽道攝片檢查及顳骨ct掃描。（實習編輯：張嵐）
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