耳硬化基本診斷：
1.耳鏡檢查 外耳道因皮膚變薄而顯寬大，耵聹分泌甚少，鼓膜完整，活動良好，早期可在后上象限透見淡紅色區(qū)域，乃活動性病灶苗面粘膜充血的反映，稱schwartze征，咽鼓管功能正常。
2.聽力檢查，用c512音叉行weber試驗，結(jié)果偏向患側(cè)或聽力損害較重側(cè)，rinne試驗陰性，schwabach試驗骨導(dǎo)延長，gelle試驗陰性，純音側(cè)聽結(jié)果視鐙骨固定程度與病灶范圍而異，語頻氣導(dǎo)平均約30－50db，曲線初呈上升型，后漸變平坦，語頻區(qū)骨導(dǎo)正常，在2－4khz區(qū)曲線常呈v型下降，稱卡哈切跡。氣骨導(dǎo)間距隨病變的進(jìn)展逐漸增寬，但平均最大不超過50db，否則應(yīng)疑為聽骨鏈中斷，音衰減及重振試驗陰性，自描聽力計檢查，曲線多為ⅰ型。言語測聽：接受閾升高，曲線與正常者相似，但平行右移。聲導(dǎo)抗測試：鼓室導(dǎo)抗圖早期可為a型，偶呈“起止型”雙相曲線，后隨鐙骨固定程度加重而成as型。靜態(tài)聲順值低于正常范圍。鐙骨肌聲反射閾早期升高，后即消失。伴耳蝸受累者，weber試驗的偏向不定，rinne試驗陰性，schwabach試驗骨導(dǎo)縮短。純音測聽氣導(dǎo)曲線呈緩降型，仍有一定的氣骨導(dǎo)間距。言語識別率降低，可出現(xiàn)響度重振現(xiàn)象，音衰減試驗結(jié)果不定。自描測聽曲線ⅱ型。鼓室導(dǎo)抗圖呈低峰型，鐙骨肌聲反射引不出。
3.顳骨x線平片無異常，在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區(qū)、迷路或內(nèi)耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。 診斷 雙側(cè)非對稱性進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，gelle試驗陰性，在骨導(dǎo)純音曲線上有卡哈切跡，as型室導(dǎo)抗圖，據(jù)此可診斷為鐙骨性耳硬化。 無明顯原因的、與年齡不相符的感音性聾患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有schwartze征，聽力圖上仍可見氣骨導(dǎo)間距，as型鼓室導(dǎo)抗圖，言語識別率低，特別是在x線斷層片上發(fā)現(xiàn)迷路或內(nèi)耳道骨壁上有增生區(qū)者，可確診為迷路性耳硬化。 鑒別診斷 本病需與先天性無卵圓窗癥、先天性聽骨畸形或固定、粘連性中耳炎、滲出性中耳炎、后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤、封閉型鼓室硬化癥、paget病和以耳聾、藍(lán)鞏膜、骨質(zhì)易碎為特征的van der hoeve綜合征等相區(qū)別。（實習(xí)編輯：楊薇）
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