耳硬化癥是一種原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。
耳硬化的病因:
遺傳:近年許多學者認為,耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。臨床流行病學調查提示,此病的發生與否并非取決于單純顯性遺傳和低表達基因,而主要同一個少見的具有多個基因成分的顯性大基因有關,基因表達受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。目前已知1個耳硬化癥基因。
種族因素:耳硬化癥的發病率與人種有很大關系,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介于兩者之間。發病年齡以中青年較多。
其他因素:迷路骨殼的營養障礙、內分泌的影響可能為本病發生的有關因素。
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