雙心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一種非常少見(jiàn)的類(lèi)型，其臨床表現(xiàn)與典型hc病例迥然不同。
1.舒張功能異常與右心功能不全。一般認(rèn)為，hc者可能都有不同程度的舒張功能異常，而對(duì)于dvhc者，其舒張功能異常主要基于如下機(jī)制：由于心肌的不均勻肥厚而使其舒縮活動(dòng)不協(xié)調(diào)并引起左、右室舒張末壓增高，久之則導(dǎo)致室壁僵硬度增加；同樣，受心室舒張末壓影響，而左室舒張末壓大于右室，肥厚的室間隔會(huì)在舒張期偏向右室腔內(nèi)而右室容積下降；而且，心肌重量增加，此等綜合作用的結(jié)果是加重室壁的僵硬度而影響心臟的舒張功能。右心功能不全主要是由于右室心肌由大量紊亂排列的心肌細(xì)胞組成，或由纖維細(xì)胞替代，從而造成右室泵血功能障礙；即使右室心肌肥厚程度不及左室，但其代償能力亦不及后者。所以，dvhc者右心功能不全表現(xiàn)可能更為突出。
2.影像學(xué)檢查的診斷價(jià)值。毫無(wú)疑問(wèn)，影像學(xué)檢查對(duì)診斷dvhc極為重要。超聲心動(dòng)圖、磁共振等各有其特點(diǎn)，臨床上應(yīng)根據(jù)情況合理應(yīng)用，互為補(bǔ)充和印證。心電圖是臨床上應(yīng)用最廣泛和普遍的無(wú)創(chuàng)性檢查，雖不具有特異性，但卻是診斷hc非常敏感的指標(biāo)。文獻(xiàn)證實(shí)，在具有相同突變基因攜帶者中，心電圖異常可能比超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)異常出現(xiàn)得更早。因此，心電圖發(fā)現(xiàn)可以為選擇其他影像學(xué)檢查提供必要的線索。
3.影響dvhc預(yù)后的因素。一般認(rèn)為，大多數(shù)hc病人的預(yù)后都是良性的，僅少數(shù)病人因嚴(yán)重心律失常、心功能不全或猝死等因素而預(yù)后不佳。本例患者臨床上曾出現(xiàn)陣發(fā)性房速，而房速罕有引起病人猝死的。因此，病人發(fā)生心臟性猝死，可能與心肌缺血或心功能不全等因素有關(guān)；同樣，亦不排除合并惡性室性心律失常的可能。因此，對(duì)于伴有嚴(yán)重心功能不全和心律失常者，其預(yù)后往往不佳。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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