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本病起病多隱匿，臨床表現多樣。

1.局部表現

（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

（2）干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

（3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。

2.系統表現

除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。

（1）皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

（2）關節 關節痛較為常見，多不出現關節結構的破壞。

（3）腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

（4）肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

（5）消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。

（6）神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。

（7）血液系統 本病可出現白細胞計數減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高于正常人群。