骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組臨床表現(xiàn)、病理生理及遺傳學(xué)改變多種多樣的血液病，臨床至少分為5種類型，主要有兩大類，一類以難治性貧血（60-80%）、中性粒細(xì)胞減少或缺乏（50-60%）及中性粒細(xì)胞功能缺陷、血小板減少（40-60%）為主，并逐漸惡化；另一大類則骨髓中已經(jīng)存在過多的原始細(xì)胞（5%-20%），為惡性腫瘤細(xì)胞。兩大類都可以轉(zhuǎn)化為急性白血病，后者已離白血病很近，具有與白血病一樣的疾病本質(zhì)。這類疾病以中老齡患者較多，治療較為困難。本質(zhì)上屬于克隆性造血干/祖細(xì)胞發(fā)育異常的疾病，無效造血和高髓系白血病轉(zhuǎn)化是其基本特征。
臨床上對MDS的治療主要有支持治療、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑、表觀遺傳學(xué)調(diào)節(jié)劑、不同劑量的化療、造血干細(xì)胞移植等方法，而對于高危患者，傳統(tǒng)化療雖可使部分病人的病情改善或完全緩解，但緩解期非常短，3年的生存率僅為5%，成功治愈的病例少見。近年來，去甲基化藥物地西他濱治療MDS取得較好的療效，但仍難以維持療效。異基因造血干細(xì)胞移植對MDS具有重要的治療價值，是目前唯一能夠治愈MDS的有效方法，中高危MDS患者移植治療后的長期生存率可達(dá)1/3以上。但移植適應(yīng)癥、移植時機及具體的移植措施，還在不斷討論進(jìn)步中。
一般來講，如果患者處于MDS-RAEB階段，將很快進(jìn)展成為急性白血病。如果有移植的條件，可盡快移植，不一定需要進(jìn)行化療取得緩解。如果還沒有確定供體，也可以在尋找供體的同時，選擇地西他濱和小劑量化療等措施，爭取緩解，一旦確定供體，應(yīng)盡快進(jìn)行移植。目前的資料表明，年輕的患者總體療效較好，但在50歲以上人群中，各年齡組療效相近。
本例從確定診斷后，一直在考慮移植問題，但還是在轉(zhuǎn)變成白血病后才真正確定要移植。問題也是許多病人和家屬共同關(guān)心的，所以整理在此，供病友及其家人參考。其實如果一旦確診為MDS-RAEB，找到供體，也打算移植，還是盡早進(jìn)行為好。此時患者還未經(jīng)多次化療打擊，身體一般情況比較好，對移植的耐受性也較強，總體結(jié)果會比較好一些。（實習(xí)編輯：楊薇）
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