青少年性黃斑變性(stargardt氏病)因大多在恒齒生長期開始發病,又名少年性黃斑變性。根據其臨床表現可分為初期、進行期、晚期三個階段。
1.初期 眼底完全正常,但中心視力已有明顯下降,因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時給以熒光造影,可見到黃斑部數量較多而細小的弱熒光點。
2.進行期 最早的眼底改變是中心窩反光消失,繼而在黃斑部深層見到灰黃色小斑點,并逐漸形成一個橫橢圓形境界清楚的萎縮區,橫經約1.5-2pd,如同被錘擊過的青銅片樣外觀。在病程經過中,萎縮區周圍又出現黃色斑點,萎縮區又擴大,如此非常緩慢而又不斷的進展,可侵及整個后極部,但一般不超出上下視網膜中央動脈所環繞的范圍,更不會到達赤道部。此時熒光造影可見整個萎縮區成班駁狀強熒光,其周圍與黃色斑點相應處有蟲蝕樣小熒光斑,此種班駁狀和蟲蝕樣熒光斑是一種因色素上皮損害而顯示的透見熒光。
3.病程晚期 在黃斑部能見到限于硬化、萎縮的脈絡膜血管,并有形態不規則的色素斑,說明膜毛細血管亦已損害。irvine等推測這種損害是繼發的,是由于視網膜外層及色素上皮層長期失去功能與代謝的一種費用性萎縮。
本病視功能方面的改變,中心視力在初期即有明顯下降,已如前述;進行期及晚期則高度不良。患者無夜盲而有程度不等的晝盲現象。視野檢查在初期已可發現中心比較暗點;進行期后,有與萎縮區大小相應的中心比較暗點,周邊視野一般無改變。色覺障礙初期即可檢出,以后逐漸加劇。erg無異常,eog光峰與暗谷比值下降。(實習編輯:楊薇)
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