重癥肌無(wú)力在世界范圍內(nèi)都有較多患者,這是一種免疫系統(tǒng)疾病。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)活動(dòng)后肌肉無(wú)力或易疲倦,休息后病癥緩解,它是一種本身免疫性疾病,已積聚的大量證據(jù)標(biāo)明重癥肌無(wú)力是一種本身免疫性疾病,由于患者體內(nèi)存在乙酰膽堿抗體,該抗體作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原末梢和骨骼肌細(xì)胞所構(gòu)成的運(yùn)動(dòng)終板,特別是突觸后膜的乙酰膽堿受體,結(jié)果是功用性乙酰膽堿受體數(shù)量減少?gòu)亩兄聞?dòng)作電位產(chǎn)生障礙,乃至神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。從而呈現(xiàn)病癥。
重癥肌無(wú)力的發(fā)病人群主要集中在年輕人,而且少年兒童也會(huì)得上此病。均勻發(fā)病年齡為26歲。簡(jiǎn)直全身任何肌群均可受累,眼肌是重癥肌無(wú)力最易受累的肌群,重癥肌無(wú)力初期的典型病癥為陣發(fā)性無(wú)力并隨時(shí)間的推移停止性加劇。初期病癥常局限于眼肌,但80%以上眼肌型患者在發(fā)病1年內(nèi)可開(kāi)展成全身型肌無(wú)力,表現(xiàn)為全身肌肉受累,活動(dòng)受限,其中有局部患者最終因呼吸肌受累而死亡。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)
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