重癥肌無力的治療:
1.抗膽堿酯酶藥物
常用新斯的明,溴吡斯的明,安貝氯胺(酶抑寧),溴吡斯的明最常用,副作用較小,成人起始量60mg口服,每4h1次,可根據臨床表現增加劑量,若病人有飲食困難可在飯前30min服藥,如病人晨起行走困難,可在起床前服長效溴吡斯的明180mg,其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔縮小利出汗等,預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀,但阿托品過量可引起精神癥狀,無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好,雖然抗膽堿能藥物療效較好,但有局限件,如眼肌型mg用藥后眼瞼下垂可改善,但有些患者復視常持續存在全身型mg可明顯改善癥狀,但難以消除。
2.病因治療
(1)腎上腺皮質類固醇類:通常對所有年齡的中至重度mg病人,特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全,常同時合用抗膽堿酯酶藥,常用于胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現較晚,胸腺切除術后的過渡期也可使用,用此療法的病人應攝入高蛋白,低糖,并補充含鉀豐富的飲食,必要時需服用制酸藥,目前采用的治療方法有3種。
① 大劑量遞減隔日療法:隔日服潑尼松60~80mg/d開始,癥狀改善多在1個月內出現,常于數月后療效達到高峰,此時可逐漸減少劑量,直至隔日服20~40mg/d的維持量,維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。
②小劑量遞增隔日療法:隔日服潑尼松20mg/d開始,每周遞增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止該法病情改善速度減慢,最大療效常見于用藥后5個月使病情加重的幾率較少,但病情惡化的日期可能推遲,使醫生和患者的警惕性削弱,故較推崇大劑量隔日療法。
③ 大劑量沖擊療法:大劑量隔日療法不能緩解或反復發生危象的病例,可試用甲潑尼龍1000mg/d,連用3d的沖擊療法,經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果,隔2周還可以再重復1個療程,可進行2~3個療程,用藥劑量,間隔時間及療程次數,均應根據病人的具體情況做個體化處理,皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征,高血壓,糖尿病,胃潰瘍,白內障,骨質疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。
(2)免疫抑制劑:激素治療半年內無改善,應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺,成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg·d),維持量為3mg/(kg·d),與食物一起服用以防惡心,應注意其骨髓抑制和感染的易感性,應定期檢查血象,&mdash旦白細胞低于3×109/l即停用,還應注意肝,腎功能。
(3)血漿置換:血漿置換或常用于胸腺切除術病人的術前處理,以避免或改善術后呼吸危象,一般術前置換體內5%的血以保證患者經得起手術也用于其他類型的危象,絕大多數患者癥狀都有程度不等的改善,可持續數天或數月,該法雖安全,但費用昂貴。
(4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg·d)靜脈滴注,連用5d療法,用于各種類型的危象,副作用有頭痛,無菌性腦膜炎,感冒樣癥狀,l~2d內癥狀可緩解,該法比血漿置換療法簡單易行,該兩種療法在病情加重時都對使用。
(5)胸腺切除:全身型mg大多適于做胸腺切除治療,約80%無胸腺瘤的患者術后癥狀可消失或完全緩解,癥狀嚴重的患者一般不宜手術治療.以免增加死亡率,兒童或年齡大于65歲的患者手術指征應個體化,盡管此手術較安全,但仍要慎重眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不適合手術,但有復視癥狀的眼肌型mg可行胸腺切除術,胸腺切除術的療效常在數月或數年后顯現,故該療法并非應急治療。
3.危象的處理
一旦發生危象,應立即進行氣管切開,施行人工呼吸器輔助呼吸。(實習編輯:楊薇)
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