擴(kuò)張型心肌病是以左心室或右心室有明顯擴(kuò)大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收縮功能減退等癥狀為疾病體征。擴(kuò)張型心肌病常伴有心律失常,病死率較高。左室病變?yōu)橹鞯臄U(kuò)張型心肌病是臨床上比較常見的,而限于右室或以右室受損為主要表現(xiàn)者并不常見。
右室擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)差異很大具體分為以下三類:
1、右心功能減退或衰竭型:表現(xiàn)為右室腔擴(kuò)大,右室收縮減弱,室壁局部運(yùn)動障礙或呈瘤樣室壁膨出,左室形態(tài)和功能大致正常。
2、室性心律失常型:以頻發(fā)室性早搏和反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室速為主要表現(xiàn),部分患者以暈厥和猝死為首發(fā)癥狀,常缺乏右心功能減退的征象。當(dāng)伴反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室速和心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置,QRS波終末與ST段交界處出現(xiàn)小棘波及晚電位陽性時(shí),與致心律失常性右心室發(fā)育不全難以區(qū)別。
3、無或無明顯癥狀心臟擴(kuò)大型:此類患者右心室的病變范圍和程度較輕,通常在做x線和超聲心動圖等檢查時(shí)始發(fā)現(xiàn)心臟異常。偶有個別患者心臟不大,始終缺乏癥狀,僅在尸解或手術(shù)時(shí)才被證實(shí)。以暈厥或猝死為首發(fā)或主要表現(xiàn)的青少年患者,不明原因的起源于右室的頻發(fā)室性早搏或室速和以右心衰竭為主要臨床表現(xiàn)者,應(yīng)考慮右室擴(kuò)張型心肌病。應(yīng)常規(guī)做超聲心動圖檢查,必要時(shí)做核磁共振、核素心血管造影和右室造影及右室心內(nèi)膜心肌活檢。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)
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