概述
淋巴瘤是原發于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性,進行性淋巴結腫大為主要表現。本病可發生于任何年齡,但發病年齡高峰在31~40歲,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為:2~3:1。
病因
人類淋巴瘤的發病原因尚不明確。人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關,即eb病毒和人類t細胞淋巴瘤/白血病病毒(htlv-1)。依據其病理學特點分為霍奇金病(hd)和非霍金奇淋巴瘤(nhl)。
癥狀
一、淋巴結和淋巴組織起病。
淺表淋巴結起病占多數,而hd又多于nhl。受累淋巴結以頸部為最多,其次是腋下、腹股溝。一般為無痛性,進行性腫大,中等硬度。早期可活動,晚期多發生粘連及多個腫大淋巴結融合成塊。有些hd患者淋巴結腫大在某一時間可暫時停頓,甚至縮小,以致于誤診為淋巴結炎或淋巴結核。
深部淋巴結起病,以縱隔淋巴結為多見,腫大之淋巴結可壓迫上腔靜脈,引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管、食管、喉返神經而相應發生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀。縱隔nhl并發淋巴肉瘤細胞白血病者較多見。而青年婦女縱隔首發之hd多為結節硬化型,對治療反應常不滿意。
原發于腹膜后淋巴結的惡性淋巴瘤,以nhl為多見,可引起長期,不明原因的發熱,給臨床診斷造成困難。
首發于咽淋巴環的淋巴瘤,多見于nhl,且常伴隨膈下侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。
二、結外起病。
除淋巴組織以外,身體任何部位都可發病,其中以原發于胃腸最為常見,胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤好發于回盲部,常有慢性腹瀉,也可發生脂肪瀉,還可引起腸梗阻。
三、全身癥狀。
常有全身無力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規則發熱。少數hd可有周期性發熱。
檢查
一、血象。
早期一般無特別。貧血見于晚期或合并溶血性貧血者。白細胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒細胞增多,以hd常見。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般無異常。在hd的骨髓涂片中找支reed-sternberg細胞地診斷有價值。
三、生化檢查。
血沉加快提示病情處于活動;病情進展時血清銅及鐵蛋白升高,緩解期則下降;鋅與之相反。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5-核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯,
四、免疫學異常。
hd患者對結核菌素和其他刺激原反應性降低,體外淋巴細胞轉化率減低,其程度與疾病的進展有關。
六、活體組織檢查。
為肯定診斷所不可少的檢查方法。一般應選擇下頸部或腋部的淋巴結。
七、縱隔鏡檢查。
縱隔鏡可經胸膜外進入縱隔作活檢,比較簡便安全。
八、ct、核磁共振和聲象圖檢查。
可發現胸內、腹膜后、腸系膜之淋巴結病變及肝脾病變。
九、剖腹檢查。
可明確脾、肝及腹腔內淋巴結是否受累,為采用放射治療,確定照射野所必不可少的(病理分期)。如同時作脾切除,還可以避免因脾區放療對鄰近組織器官的損傷。
治療
淋巴瘤的治療,近年來取得了重大進展,hd大部分都可治愈。nhl療效雖不如hd,但也有部分病例得以治愈。
一、放射治療:
(1)hd的ⅰa和ⅱa可單獨采用次全淋巴野照射。
(2)nhl低度ⅰa和ⅱa采用放療后(1月)宜加化療。
二、化療:
(1)hdⅲb~v期病例宜用化療,聯合化療方案mopp6個療程,完全緩解率可達60~80%,有1/2~1/3病例保持長期緩解,有的長達15年。
(2)nhl低、中度的ⅲ、ⅵ期和高度惡性的ⅰ~ⅳ期病例均宜于化療,待腫瘤獲得緩解后再酌情進行區域性放療。
三、手術治療:有以下情況者可行手術根治,再繼以放療和化療:①局限性體表的結外病變;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原發于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植:骨髓移植對淋巴瘤的療效有待評定。(實習編輯:周娜娜)
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