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原發性淋巴瘤是淋巴瘤的一種病癥，原發于淋巴結的惡性淋巴瘤最多見，但在淋巴結外淋巴網狀組織與任何器官均可發生。淋巴結外惡性淋巴瘤的生物學習性與淋巴結內基本相似，但以非何杰金淋巴瘤為主，何杰金病很少見。

消化道是結外淋巴瘤的常見部位，原發于骨者少見，根據美國1973～1975年統計原發性骨惡性淋巴瘤僅占結外淋巴瘤的4.8%，全身骨骼均可受累，任何年齡均可發病，但文獻報告以骨盆、股骨、脊柱和下頜骨多見，40歲以上多發。據國內馮乃實等統計，骨惡性淋巴瘤占惡性骨腫瘤的4.4%，男多于女（34/12），年齡以30～60歲為多，部位以骶骨、鎖骨、胸骨和脛骨為多。此瘤常為單發，亦可多發。隨著免疫組化的廣泛應用，診斷水平不斷提高，此瘤的真實發病情況將會進一步被認識。

二、診斷標準在骨組織發生惡性淋巴瘤時，應盡力確定其為原發性抑或繼發性，復習文獻，并根據本組資料認為診斷原發性骨惡性淋巴瘤的標準為：

（一）腫瘤的首發（甚至唯一的）部位或癥狀必須在骨骼，并經病理組織學檢查（包括免疫組化），診斷為惡性淋巴瘤，即使到了中、晚期，腫瘤發生擴散或轉移時，一般其發展規律是依次由原發骨骼到鄰近組織或附近淋巴結，再到肝、脾、骨髓，最后到外周血。本組首發部位或癥狀均在骨骼，出院隨訪中發生擴散或轉移者，均符合上述規律，而免疫酶標檢查，白細胞共同抗原（cd45）36例均為陽性，b細胞抗體（cd20）24例陽性，t細胞抗體（cd45ro）12例陽性，單核細胞抗體（mac387）均陰性，能夠排除ewing瘤、小細胞骨肉瘤、轉移性神經母細胞瘤和小細胞未分化癌等易混淆的腫瘤，病理診斷骨惡性淋巴瘤無疑。

（二）臨床及其他各種輔助檢查未發現其他組織系統有原發腫瘤。本組各例的x線檢查、b超、ct、mri、骨顯像、淋巴結活檢、外周血及骨髓涂片等檢查，除骨破壞外，未見白血病或骨以外的淋巴瘤，能排除其他部位淋巴瘤的骨擴散或骨轉移，以及白血病的骨浸潤。

（三）發現骨破壞6個月后，才有其他部位惡性淋巴瘤的癥狀和體征。本組病例發病6個月內未出現其他處惡性淋巴瘤的癥狀和體征，僅有單骨或多骨破壞性病變，在其他部位無任何造血組織受累。若骨、淋巴結或/和軟組織病灶并存，或發現骨病灶6個月內出現淋巴結和軟組織病灶；若原發于淋巴結或/和軟組織的淋巴瘤確診后才出現骨病灶，臨床上都應診斷為繼發性骨惡性淋巴瘤，為惡性淋巴瘤的骨侵犯。

三、治療與預后此瘤對射線和藥物均敏感。根據文獻報告，認為此瘤的治療原則應以放療和化療為主，輔以手術治療，但具體治療方案應根據每一個具體病例在作出明確診斷后，視惡性程度的高、中、低，是單發還是多發而定。局部放療多用于早期而局限的病變以及手術后的輔助治療，多主張在4～5周時間，前者用大劑量（40～55gy），后者用中劑量（30～35gy）。全身化療多用于多發性以及手術后或放療后輔助治療，化療方案根據免疫表型和臨床分期不同可選用copp、chop、comp和choa等。t細胞性宜采用以mtx為主的方案，因易于復發，治療時間宜長，療程15～32個月。b細胞性宜采用以高劑量ctx為主的方案，治療時間宜強烈而短暫，療程6～12個月。手術適用于診斷性活檢、病理骨折需重建穩定性和脊髓受壓癱瘓需切除減壓者。

本病的預后較其他惡性骨腫瘤好，據ostrowski等報告，五年與10年生存率分別為58%和53%，shoji等報告五年與10年生存率分別為48%和43%，本組五年與10年生存率，僅分別為37.5%與15.6%，分析療效不令人滿意的原因為：

（1）診斷延誤，治療不及時。

（2）治療方案不規范，沒有根據組織分類和腫瘤分期來合理選擇不同的治療方案。

（3）未做放、化療或化療強度與療程不夠。此瘤的預后除與早期診斷、及時而正確的治療有關外，還與不同的亞型有關，核裂細胞型的預后較無核裂細胞型好，而多形t細胞型和大細胞間變型的預后最差。

原發性骨惡性淋巴瘤：通過了以上的介紹希望大家對原發性骨惡性淋巴瘤的相關常識有所了解，同時一定要進行積極的治療。（實習編輯：周娜娜）