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梅尼埃綜合癥的發(fā)病原因有哪些

來源:健康一線        2016年09月19日 手機看

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什么是眩暈癥 林穎  第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院

很多的患者不了解梅尼埃病,也不知道是怎么患上的這個病,梅尼埃綜合癥。這是一種耳部疾病,一般臨床表現(xiàn)都會產生眩暈,聽力下降耳鳴等,這種病多發(fā)于成人和老人近年來,這種疾病的發(fā)病率比較高,那么產生這種疾病都有哪些因素呢?

梅尼埃病的病因目前仍不明確,眾說紛紜。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水,目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素、損傷、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

De Sousa(2002)將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合癥。而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水。

發(fā)病機制

梅尼埃病的發(fā)病機制可概括為原發(fā)的解剖生理因素、繼發(fā)的體質因素以及遺傳因素。

原發(fā)解剖生理因素

2000年,Shea應用CT三維成像測量前庭水管外徑,發(fā)現(xiàn)梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄,其外徑小于正常組,認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發(fā)病原因。

另外,由于血管性原因,導致內淋巴管及內淋巴囊的功能不良,這些因素都與膜迷路積水有關。

繼發(fā)的體質因素

(1)自主神經(jīng)功能紊亂:不少患者發(fā)病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂郁等。本學說認為,由于自主神經(jīng)功能紊亂,使交感神經(jīng)應激性增高,內耳小血管痙攣,導致迷路微循環(huán)障礙,組織缺氧,代謝產物潴留。從而使內淋巴生化的特性改變,滲透壓增高,導致外淋巴及血液中的液體移入內淋巴間隙,內淋巴生成過多形成膜迷路積水。

(2)內淋巴吸收障礙:內淋巴腔是一個密閉腔隙。內淋巴生成后向內淋巴管、內淋巴囊方向流動,并被內淋巴囊所吸收。在此過程中出現(xiàn)梗阻、內淋巴囊發(fā)育不良、炎癥導致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙,均可引起膜迷路積水。而不少耳科學家發(fā)現(xiàn),梅尼埃病患者的內淋巴囊囊腔內有細胞碎片堆積,內淋巴囊上皮變性,纖維化,萎縮,囊腔消失等,也印證了這一發(fā)病機制學說。

(3)變態(tài)反應:有人發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者有花粉癥表現(xiàn),有些則與可疑的致敏食物有關,因此推測本病與變態(tài)反應有關。近年的實驗表明,內耳是抗原-抗體反應的靶器官,發(fā)生變態(tài)反應時,聚集在血管紋和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張,管壁通透性增加,液體進入內淋巴間隙。

(4)代謝與內分泌功能障礙:

甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發(fā)生于內淋巴腔,引起眩暈、聽力減退,而應用甲狀腺素治療后,內耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內耳小血管壁類脂質沉積,管徑縮小,影響內耳供血,組織缺氧,代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退,可能是本病病因基礎。

遺傳因素

根據(jù)Paparella報道,15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等認為本病可能是一種多基因與環(huán)境共同作用所致的疾病。

本病基因學研究主要有群體凝血因子C同源物(coagulation factor C homology, COCH)基因,人類白細胞抗原(human leucocyte antigen, HLA)基因和水通道蛋白(aquaporins, AQPs)基因、鉀離子通道(KCNE)基因等。

(1)COCH基因

COCH基因,即群體凝血因子C同源物基因,位于常染色體14q12-13,是人類發(fā)現(xiàn)的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因,編碼cochlin蛋白,功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到COCH基因的高表達。COCH 基因突變可導致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經(jīng)性聾(DFNA9),該疾病為目前發(fā)現(xiàn)的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾,同時可表現(xiàn)為典型的梅尼埃病癥狀。然而Morrison等(2009)對26個梅尼埃病家系進行COCH基因測序,未發(fā)現(xiàn)COCH基因突變。目前COCH基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。

(2)HLA基因

人類組織相容性白細胞抗原(HLA)基因位于常染色體6p21.3。為一基因復合體。大量研究表明,自身免疫病與 HLAII類基因有關。Koyama(1993)對20例梅尼埃病患者研究表明,HLA-DR2基因,尤其是DRB1*1602以及 Cw4相關基因可能是本病易感相關基因。

(3)其他基因

耳朵內部有很多脆弱的組織,淋巴細胞緊鄰耳朵的下側,耳朵內也有很重要的液體,這是促進耳朵平衡,以及臉部的排毒等重要功能,在耳朵的通道里會有鋰離子通道,當耳朵內部的血管和淋巴發(fā)生沖突的時候,內部環(huán)境就很難維持正常,很容易產生梅尼埃綜合征。(實習編輯:楊薇)

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