新生兒,乳兒的阻塞性黃疸繼發于重癥溶血性疾患,臨床上稱之為濃縮膽汁綜合征,常伴有肝脾腫大。也叫先天性免疫性溶血肝性炎、膽栓綜合征 。
濃縮膽汁綜合征癥狀
1、溶血癥狀:
貧血多在出生后1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多,一部分患者coombs試驗呈陽性,或母嬰間rh因子不合。
2、梗阻性黃疸:
一般在出生后2天出現,持續3周,程度輕重不一,呈梗阻性;糞便陶土色。
濃縮膽汁綜合征輔助檢查
尿膽紅素陽性,尿膽原陰性,血清膽紅素濃度升高,以結合膽紅素為主。
濃縮膽汁綜合征診斷
1、黃疸在出生后數小時至48小時內出現。
2、黃疸持續3周以上。
3、血清膽紅素增高,并具有梗阻性黃疸的特征。
4、絮濁試驗陰性。
5、母嬰血型不合,新生兒有溶血性疾病的臨床表現。
濃縮膽汁綜合征鑒別診斷
本征應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。(實習編輯:宋宇)
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