濃縮膽汁綜合征主要表現(xiàn)高度貧血和肝脾腫大,臍帶血液直接膽紅質(zhì)超過(guò)1毫克/100毫升;黃疽在產(chǎn)后數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生,一般都在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疽輕重不等,與貧血嚴(yán)重程度不成正比,而在第三天后加重。
貧血?jiǎng)t在第1~2周后才加重。肝脾中等或著明腫大。尿膽紅質(zhì)陽(yáng)性,大便呈陶土色,偶有紫癜和出血傾向。大約15%患兒雖有實(shí)驗(yàn)室證據(jù)而無(wú)臨床癥狀;并可自然恢復(fù)。恢復(fù)期見(jiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。抗球蛋白試驗(yàn)直接陽(yáng)性且RH陽(yáng)性。(實(shí)習(xí)編輯:宋宇)
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