小兒腦癱
小兒腦性癱瘓又稱小兒大腦性癱瘓,俗稱腦癱。是指從出生后一個月內腦發育尚未成熟階段,由于非進行性腦損傷所致的以姿勢各運動功能障礙為主的綜合征。是小兒時期常見的中樞神經障礙綜合征,病變部位在腦,累及四肢,常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽覺、語言障礙等癥狀。
小兒腦癱病因
父母親吸煙、酗酒、吸毒、母患精神病,孕期患糖尿病、妊娠期高血壓疾病、前置胎盤、先兆流產或服用避孕藥治療不孕的藥物、保胎藥等;高產次、早產、流產史、雙胎或多胎等,胎兒發育遲緩,宮內感染、宮內窘迫,胎盤早剝,胎盤功能不良、臍帶繞頸、產鉗分娩、臀位產產程長、早產兒或過期產兒低出生體重兒,生后窒息吸入性肺炎,缺氧缺血性腦病、核黃疸、顱內出血、感染、中毒及營養不良等。
小兒腦癱發病率
發達國家大約為2‰左右
我國約為1.5‰-5‰左右
小兒腦癱危害
是小兒致殘的主要疾患,嚴重地影響小兒的生長發育、生活自理和接受正常教育的能力
臨床表現
僵硬:在某些體位,如在仰臥位時給孩子穿衣,屈曲他的身體或擁抱他時感到困難。
松軟:嬰兒的頭頸松軟抬不起頭來。將他懸空抱時,他的四肢下垂。嬰兒很少活動。
發育遲緩:學會抬頭、坐和運用雙手卻遲于同齡孩子,可能用身體某一部分多于另一部分,如:有些患兒常用一只手而不用雙手。
進食差:吸和吞咽差。舌頭常將奶和食物推出。閉嘴困難。
異常行為:可能好哭、易激怒、睡眠差,或者非常安靜,睡得太多,或者3個月時還不會笑。
臨床分型
痙攣型:病變在錐體束系統,肌張力增高,肢體活動受限,被動運動阻力增高,有折刀樣痙攣,腱反射亢進,病理反射陽性
手足徐動型:病變在基底核部位,肌張力變化不定,運動意愿和運動結果不一致,有不隨意運動,病理反射一般為陰性,常伴有構音障礙
共濟失調型:病變主要在小腦,平衡功能差,隨意運動的,協調性差,伴有意向性震顫和眼球震顫,在運動中表現為低張力性
其他類型:弛緩型以肌張力低下為主,強剛型表現運動阻力增高,鉛管樣強直,震顫型以肌肉出現靜止震顫為主
嚴重程度分級
鑒別診斷
1、運動發育落后或不均衡
2、一過性運動障礙,將來可以正常化
3、各類遺傳性代謝性疾病
4、腦白質營養不良
5、腦腫瘤
6、頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形、脊髓疾病
7、小腦退行性變
外科手術
矯形手術:肌切斷、肌腱拉長、神經肌支切斷、骨矯形術
頸總動脈周圍交感神經網部分剝脫切除術
選擇性脊神經后根切斷術( SPR)
選擇性外周神經縮窄術(SPN)
選擇性脊神經前根切斷術(SAR)
功能性選擇性脊神經后跟切斷術(FSPR)
FSPR手術
FSPR手術的中文名稱是功能性選擇性脊神經后跟離斷術(Functionality Selective Posterior Rhizotomy),簡單的來說,FSPR就是通過對脊髓神經后根的處理,全面調整患者的肌肉張力,使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態。
FSPR手術的治療原理
腦癱患者的肌肉痙攣并非局限于單個肌肉,往往表現為多個肌肉或肌群痙攣,而該手術就可以達到全面調整肌張力的作用,且可以長期、穩定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦,為其運動功能最大限度的恢復提供了前提條件。
FSPR手術是在多導聯電生理的監測作用下,應用術中連續記錄肢體多塊肌肉的肌電圖和體感誘發電位,脊髓誘發電位使FSPR手術更具有科學客觀的依據,避免了經驗性手術,主觀因素決定切除后根比例的失誤,最大限度降低手術的并發癥風險,進一步提高了手術的療效,使肌張力得到全面的下降,并改善平衡功能。
FSPR手術的三個特點
1.有效:FSPR手術是通過選擇性阻斷脊神經后根,脊神經后根為感覺支,不是運動神經,解痙療效顯著,不復發,為進一步的康復訓練創造了良好的基礎。
2.安全 :通過切斷脊神經后根,可明顯地降低肌張力,但術后不會造成患兒的癱瘓,有極少數患兒可能會出現一過性的大小便異常,是因脊神經在術中受到刺激所致,術后可恢復。通過改良的方式,對脊柱穩定性及力線不會影響很大。
3.有選擇性:功能性選擇性脊神經后根切斷術(FSPR)的選擇有三個含義:其一是選擇合適的病例,其二是選擇解除痙攣的神經分布節段,其三是電刺激選擇性切斷閾值低的后根有小束。
FSPR手術中“功能性”選擇的含義
即要盡量地保留神經功能,防止麻木、頑固性疼痛、感覺異常和膀胱功能。手術方法的改進應遵從的幾個原則:有明確結論的理性依據;動物實驗階段的論證;經過臨床實踐的反復檢驗;不增加手術難度和危險性,減少了并發癥的發生;提高了手術的療效。
第四軍醫大學唐都醫院功能神經外科應用FSPR手術已逾十年,讓數千名痙攣性型小兒腦癱患者重新正常走路、正常生活。
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