脾功能亢進(簡稱脾亢)是一種綜合征,臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,可經脾切除而緩解。本病經治療原發病后,部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除后,臨床癥狀可得到糾正。
【癥狀體征】
1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細胞減少:常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也并不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。
3.脾臟切除后可使血細胞接近或恢復正常。
【疾病病因】
肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染、血液系統疾病。
脾亢可分為原發性及繼發性。病因不明的稱為原發性脾亢。繼發性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者,如各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化),慢性感染如瘧疾、結核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網狀內皮細胞病。
多種原因造成脾大引起的一組綜合征。它不是一個獨立的疾病,主要特點是脾臟腫大,把大量血液阻留在脾內,使循環血量減少,為了維持有效循環血容量,細胞外液進入血循環,從而產生血液稀釋,另外腫大的脾臟還可加速血細胞破壞,并抑制血細胞的成熟,結果使血細胞如紅細胞、白細胞或血小板減少,而骨髓呈增生現象,切脾后則全部恢復正常。
【診斷檢查】
1.病史詳詢有無肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染等病史,是否患有血液系統疾病。目前治療情況如何。
2.體檢注意肝、脾是否腫大,腫大的程度,有無腹水、黃疸。
3.檢驗檢查血、尿常規、凝血酶原時間、肝、腎功能以及骨髓像。
【詳細檢查】
1.脾臟腫大。
2.外周血細胞減少:其中紅細胞、白細胞或血小板可一種或多種(兩種或三種)同時減少。
3.骨髓造血細胞增生:骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現輕度成熟障礙表現。
4.脾臟切除后可使外周血象接近或恢復正常。
5.51cr標記的血小板或紅細胞注入體內后,進行體表掃描,可提示血小板或紅細胞破壞過多。(實習編輯:楊薇)
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