脾功能亢進癥(簡稱脾亢),是一種綜合征,臨床主要表現為脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,脾切除后,血象可恢復,癥狀也可得到緩解。
脾亢的發病機制
有關脾功能亢進引起血細胞減少的機制,概括如下:
(一)過分阻留作用: 正常人脾內并無紅細胞或白細胞的貯藏作用,僅有約1/3血小板及部分淋巴細胞被阻留在脾臟。但當脾臟病理性顯著腫大時,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴細胞在脾內被阻留,而且還有30%以上的紅細胞在脾內滯留,導致周圍血中血小板及紅細胞減少。
(二)過分篩選及吞噬作用:脾功能亢進時,脾臟內的單核-巨噬細胞系統過度活躍,從而導致周圍血中紅細胞明顯減少。
另外,有些紅細胞膜上出現海因小體,或胞漿內有豪-膠小體,甚至瘧原蟲的滋養體,當上述異常的紅細胞自脾索進入血竇時,可被夾在竇壁基膜小孔而進退兩難,最后為竇壁巨噬細胞所挖除,同時紅細胞膜受到損失。紅細胞膜反復多次受損后,紅細胞的形狀就會變為球形,從而無法通過基底膜小孔,而被吞噬。
此外,尚有學者提出,脾功能亢進時,脾臟可產生過多的體液因素,抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟等說法,但缺乏有力佐證,有待研究證實。
脾亢的臨床表現
癥狀輕重不一,病情較輕時,甚至無癥狀。繼發性脾功能亢進癥,多伴有原發病的癥狀,甚至可掩蓋脾功能亢進本身的癥狀。
患者抵抗力下降,臉色蒼白、頭昏、心悸,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。
查體,脾臟可為輕度、中度及重度腫大。(實習編輯:楊薇)
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