溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。
1.紅細胞內(nèi)在缺陷
包括紅細胞膜缺陷（如遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷、獲得性紅細胞膜錨鏈膜蛋白異常）、紅細胞酶缺陷（如遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白病）等。
2.紅細胞外部因素異常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
（1）免疫因素
自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。
（2）非免疫性因素
①物理機械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等；
②化學(xué)因素：蛇毒、苯肼等；
③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。
3.溶血發(fā)生的場所
紅細胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發(fā)生原位溶血，如在巨幼細胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸。
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