腎病綜合癥（簡稱腎病）是由于腎小球濾過膜通透性增加，大量血漿蛋白由尿中丟失引起的綜合征，發(fā)病率占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第二位，其臨床特征為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和明顯浮腫。按病因和發(fā)病年齡可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三大類，原發(fā)性腎病又分為單純性腎病與腎炎性腎病兩種。
原發(fā)性腎病綜合癥約占小兒時期腎病的90％，其病因不明，大多數(shù)為微小病變型，其他如增殖病變型、膜性病變型、膜性增殖型、局灶硬化型等均為非微小病變型。繼發(fā)性腎病是在某些全身性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病癥狀，常見的有過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎及惡性腫瘤等。先天性腎病則是一種少見的隱性遺傳性疾病，一般發(fā)生在半歲以內(nèi)，對腎上腺皮質(zhì)激素耐藥，病死率高。
腎病綜合癥的診斷：腎病綜合癥由以下四個方面的臨床表現(xiàn)組成：
①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5gd）；
②低蛋白血癥（血漿蛋白低于30gl）；
③水腫（可輕可重，嚴(yán)重時常伴體腔積液）；
④高脂血癥（血清膽固醇或甘油三脂增高）。
前兩條為診斷所必需，只有①②③、①②④或①②③④齊備時，腎病綜合癥診斷才能成立。大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合癥各種表現(xiàn)的基礎(chǔ)。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可達10g），即刺激肝臟代償性增加蛋白合成，若這一代償合成仍不能補足蛋白丟失及降解，即出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無選擇性，在增加白蛋白合成的同時，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi)，且大量蛋白尿時脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導(dǎo)致了高脂血癥。因此，準(zhǔn)確測定尿蛋白量是診斷腎病綜合癥的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量檢查。（實習(xí)編輯：張嵐）
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